Le syndrome auto-immun multiple (SAIM) est une entité rare définie par la présence chez une même personne d’au moins trois maladies auto-immunes. Nous rapportons une nouvelle observation d’une patiente présentant un SAIM type 2 comprenant le syndrome de Sjögren (SS), la cirrhose biliaire primitive (CBP) et la thyroïdite auto-immune. Patiente âgée de 47ans, aux antécédents de 3 fausses couches, admise pour exploration d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). À l’interrogatoire, on trouvait la notion de xérostomie et de xérophtalmie sans autres signes associés. L’examen clinique était sans anomalies. Le cathétérisme droit montrait une HTAP à 110mmHg. Le bilan biologique objectivait une cholestase à 5 fois la normale. La TSH était élevée à 11,02μUI/mL. On notait au bilan immunologique, une positivité des anticorps anti-mitochondries Mi 2, des anticorps anti-B2 glycoprotéine 1 recontrôlés à 6 semaines d’intervalle et des anticorps anti-thyroperoxidases à 315UI/mL. L’échographie cervicale était sans anomalies. La biopsie des glandes salivaires accessoires montrait une sialadénite lymphocytaire chronique stade IV de Chisholm. Le diagnostic retenu était un SAIM associant une CBP, une thyroïdite auto-immune, un SS et un syndrome des anticorps anti-phospholipides. Un traitement symptomatique du syndrome sec, une anti-coagulation par AVK, de l’ursolvan et de la lévothyroxine était instauré avec une bonne évolution. Le recul actuel est de 24 mois. Le SAIM est une entité probablement sous-diagnostiquée et survenant sur un terrain génétique particulier. Ainsi, chez les patients atteints d’une maladie auto-immune, la recherche de signes clinico-biologiques d’autres pathologies auto-immunes doit être attentive.