Les tumeurs germinales (TG) du système nerveux central sont des tumeurs rares. Malgré leur radio et chimio sensibilité, leur traitement représente un défi pour les cliniciens pour garantir aux jeunes patients une guérison sans séquelles.

Analyse rétrospective de 12 cas de TG cérébrale.

L’âge moyen au diagnostic était de 15ans (6–27ans). L’hypertension intracrânienne était le symptôme le plus fréquemment retrouvé (7 patients), suivie du diabète insipide (6 patients).

Les marqueurs tumoraux αFP et βHCG dosés dans le sang et le liquide cérébrospinal étaient élevés chez 4 patients.

Pour les 8 patients ayants des marqueurs négatifs, le diagnostic d’un germinome pur non secrétant a été retenu sur une pièce d’exérèse chirurgicale dans 2 cas et une biopsie chirurgicale ou stéréotaxique dans 6 cas.

Cinq patients ont présenté une localisation unique : deux pinéales et trois supra-sellaires.

Quatre patients ont présenté des germinomes bifocaux et trois avaient des localisations multiples.

Tous les patients ont eu une irradiation cérébrale. La radiothérapie était exclusive chez 4 patients et précédée par une chimiothérapie néoadjuvante chez 8 patients.

Quatre patients étaient en rémission complète après la chimiothérapie néoadjuvante et les douze après la radiothérapie. Le suivi moyen est de 7ans (2–20ans).

Les tumeurs germinales cérébrales sont globalement de bon pronostic. Cependant, l’absence d’un consensus thérapeutique probablement lié à la rareté de ces tumeurs, impose une collaboration multidisciplinaire dans le cadre des essais thérapeutiques multicentriques.