L’étude longitudinale de 93 garçons avec syndrome de Klinefelter met en évidence un déficit testiculaire antepubertaire - 10/09/15
, S. Davis, Dr b, M.P. Bardsley, Pr c, M.C. Temple, Dr a, K. Kowal, Dr d, M. Roger, Dr a, J. Ross, Pr d
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Résumé |
Objectif |
Les fonctions testiculaires des sujets avec syndrome de Klinefelter (1/600 hommes) sont mal connues dans l’enfance. Aussi avons-nous entrepris d’étudier leurs fonctions sertolienne et leydigienne en antépubertaire.
Patients et méthodes |
Au total, 93 garçons Klinefelter de 4–12ans prélevés chaque semestre pendant 2ans. Mesure de FSH, LH, hormone anti-müllérienne(AMH), inhibineB(INHB) et testostérone.
Résultats |
Initialement toutes les médianes sont dans les intervalles de référence, mais chez certains les taux s’écartent des limites : 13 % ont des gonadotropines élevées dès 4ans, 31 % une inhibine B basse, 28 % une AMH élevée, 15 % une AMH basse. FSH, LH, et T sont corrélées à l’âge (r=0,31–0,37 ; p<0,001), mais pas AMH et INHB. AMH et INHB sont fortement corrélées (r=0,7 ; p<0,001). Quatre groupes ont pu être distingués : AMH normale/INHB basse (18 %), AMH/INHB basses (13 %), AMH élevée/INHB normale (28 %), AMH/INHB normales (42 %). Les 4 groupes sont d’âge chronologique ou osseux similaires. Comparé au groupe AMH/INHB normales, le groupe AMH/INHB basses a une LH plus basse (p=0,016), une tendance à une testostéronémie plus basse (p=0,07), de plus petits testicules (–1,8 vs–1,0 SDS), un développement moindre des testicules ou de la pilosité dans les deux ans. Ce groupe présente également des LDL plus élevées (p=0,004) et une tendance à plus d’adiposité. Le groupe avec AMH élevée (médiane 1522pmol/L) a plus volontiers un BMI normal, des HDL plus élevées, et des triglycérides plus bas que le groupe AMH/INHB normales.
Conclusion |
Un déficit testiculaire précoce existe dans un sous-groupe de sujets Klinefelter, en relation avec un phénotype défavorable.
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Vol 76 - N° 4
P. 327 - septembre 2015 Retour au numéro
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