Nous rapportons un cas de tumeur stromale rectale maligne étudiée en écho-endoscopie (EE). La caractérisation anatomo-pathologique précise des tumeurs stromales et le traitement des formes métastatiques par l'imatinib mésilate sont à l'origine du regain d'intérêt de ces tumeurs. Les tumeurs stromales rectales sont rares et posent, en pré-opératoire, le problème de leur diagnostic différentiel avec les autres tumeurs rectales ou péri-rectales. L'observation que nous rapportons met en évidence l'intérêt potentiel de l'EE dans ce cadre nosologique. A notre connaissance, il s'agit de la première observation de tumeur stromale rectale développée aux dépens de la musculaire muqueuse, et non de la musculeuse, comme dans les autres observations.