In this focus, we review, in the light of the recent literature, the modalities and indications of surgical cerebral revascularization for Moyamoya (MM) disease or syndrome. We also report our experience in the surgical management of adult MM. In symptomatic forms, with presence of severe disturbances of perfusion or cerebrovascular reactivity on multimodal imaging work-up, the risks of recurrent ischemic or hemorrhagic stroke is high (respectively 10–13%/yr and 2–7%/yr). The objective of treatment is to augment cerebral perfusion (in ischemic forms) or to reduce lenticulo-striate neovessel overload (in hemorrhagic forms), by initiating the development of a cortical neovascularization and/or by directly increasing cerebral blood flow. The risk of immediate postoperative death or stroke is similar between indirect and direct or combined techniques and respectively 0–0.5% and 3–6%, provided a strict perioperative anesthetic management is applied (normocapnia, normoxia and controlled hypertension). Indirect techniques (i.e. encephalo-duro-arterio-myo-periosteo-synangiosis or multiple burr-holes) are technically easy, allow wide cortical revascularization and are very efficient in children: absence of clinical recurrence in more than 95% of cases and presence of a good neovascularization in 83%. However, their effect is delayed for several months, the impact on the hemorrhagic risk is moderate and the global response is uncertain in adults. Direct (superficial temporal artery to middle cerebral artery bypass) or combined techniques improve cerebral blood flow immediately and significantly. They are associated with a higher rate of stroke-free survival at 5 years (95% vs 85%). A recent randomized study has proven that they could reduce the hemorrhagic risk by 2- to 3-fold in comparison with conservative treatment alone. However, their feasibility in children is limited by the very small size of vessels. We present also our results in the surgical management of 12 adult MM patients (mean age 41.3, sex ratio=1) operated between 2009 and 2014 (14 revascularization procedures: EDAMS 2, multiple burr-holes 1, combined revascularization procedures 11). MM types according to clinical presentation were the following: ischemic 8, hemorrhagic 2, combined 2. All patients were recently symptomatic, with recurrent ischemic/hemorrhagic events (2/3) or crescendo neurological deficit (1/3) in association with severe alterations of cerebral blood flow. Mean clinical and radiological follow-up was 22 months. Postoperative mRS at 6 months was improved or stable in 92%. None of the patients suffered recurring stroke. In conclusion, surgical treatment should be discussed quickly in symptomatic forms of MM (progressive or recurring) because of their poor outcome. Indirect techniques are favored in pediatric patients due to their simplicity and good clinical results. Direct, or preferentially combined techniques would be more effective in adult patients to prevent the recurrence of ischemic or hemorrhagic stroke.

Dans cette mise au point, nous revoyons, à la lumière de la littérature actuelle, les modalités et indications du traitement chirurgical par revascularisation cérébrale dans la prise en charge de la maladie ou le syndrome de Moyamoya (MM). Nous rapportons également notre expérience dans la prise en charge de cette maladie chez l’adulte. En effet, dans les formes symptomatiques, qui comportent en imagerie multimodale la présence d’altérations de perfusion ou de la réserve cérébro-vasculaire, le risque de récidive ischémique ou hémorragique est élevé (respectivement 10–13 %/an et 2–7 %/an). L’objectif du traitement est d’augmenter la perfusion cérébrale (formes ischémiques) ou de réduire la sollicitation des néovaisseaux lenticulo-striés (formes hémorragiques), en favorisant le développement secondaire d’une néovascularisation corticale et/ou en augmentant directement le débit dans le réseau cérébral. Le risque de décès ou d’AVC lié à la procedure est identique pour les techniques indirectes et directes ou combinées et respectivement de l’ordre de 0–0,5 % et 3–6 %, pourvu qu’un strict monitorage anesthésique périopératoire soit appliqué (normocapnie, normoxie, hypertension contrôlée). Les techniques de revascularisation indirecte (encéphalo-duro-artério-myo-periostéo-synangioses, trous de trépan multiples) sont techniquement simples, permettent de revasculariser une large surface corticale et sont très efficaces chez l’enfant avec l’absence de récidive clinique dans plus de 95 % des cas et le développement d’une néoangiogenèse satisfaisante dans 83 % des cas. Leur bénéfice est en revanche retardé de plusieurs mois, a peu d’impact sur le risque hémorragique et est plus incertain chez l’adulte. Les techniques de revascularisation directe (anastomose temporo- ou occipito-sylvienne) ou combinée (directe+indirecte) améliorent immédiatement et de façon importante la perfusion cérébrale. Elles ont un meilleur taux de survie sans nouvel AVC à 5ans (95 % contre 85 %). Une étude randomisée récente a prouvé qu’elles réduiraient le risque hémorragique d’un facteur 2 à 3 en comparaison au traitement médical simple. Elles sont en revanche plus difficiles techniquement chez l’enfant (faible calibre artériel). Nous présentons également nos résultats dans la prise en charge de 12 adultes atteints de MM (âge moyen 41,3ans, sexe ratio=1) et opérés entre 2009 et 2014 (14 procédures de revascularisation : EDAMS 2, trous de trépans multiples 1, procédures combinées 11). Les formes de MM était : ischémique 8, hémorragique 2, combiné 2. Tous les patients avaient récemment présenté des événements récurrents ischémiques/hémorragiques (2/3) ou un déficit neurologique crescendo (1/3) en association avec des altérations sévères de la perfusion cérébrale. Le suivi clinique et radiologique moyen étaient de 22 mois. Le mRS postopératoire à 6 mois était amélioré ou stable dans 92 % des cas. Aucun des patients n’a présenté de récidive d’AVC. En conclusion, un traitement chirurgical doit être discuté rapidement dans les formes symptomatiques (progressives ou récurrentes) de MM du fait de leur risque évolutif. Les techniques indirectes sont privilégiées chez l’enfant du fait de leur simplicité et de leurs bons résultats cliniques. Les techniques directes et surtout combinées seraient plus efficaces chez l’adulte pour prévenir le risque de récurrence ischémique ou hémorragique.