Chronic idiopathic demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is a rare disease, the most frequent one within the spectrum of the so-called “chronic immune-mediated neuropathies”. Challenges in the treatment of CIDP firstly concern its diagnosis, which may be difficult, mainly for the atypical forms. Secondly, challenges encompass the choice of the first-line treatment, such as corticosteroids, intravenous immunoglobulins (IVIg), and plasma exchanges (PE) that have been proven as efficacious by several randomized controlled trials (RCT). Recent reports have focused on both different regimens of corticosteroids, and the occurrence of relapses following treatment with either corticosteroids or IVIg. These data may be helpful for the choice of the first-line treatment and may result in changing the guidelines for treatment of CIDP in clinical practice. The third and more difficult challenge is to manage long-term treatment for CIDP, since no immunomodulatory treatment has to date been proven as efficacious in this situation. Lastly, challenges in the treatment concern the choice of the best outcome measure for CIDP in RCT and clinical practice. The aim of this article is to overview the results of the more recently reported published trials for CIDP, and to give some insights for the current and future management of CIDP.

La polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une maladie rare, mais la plus fréquente des polyneuropathies dysimmunitaires chroniques. Les enjeux thérapeutiques exigent en premier lieu d’améliorer les critères du diagnostic, qui reste difficile, en particulier dans les formes atypiques. Le second enjeu est d’établir des recommandations pour le traitement de première intention, dans la mesure où les corticoïdes, les immunoglobulines intraveineuses à fortes doses (IgIV) et les échanges plasmatiques (EP) ont démontré leur efficacité dans des essais randomisés controlés. Des publications récentes ont rapporté des résultats originaux dans l’utlisation de différentes voies d’administration des corticoïdes, et également dans l’étude des délais de rechute après un traitement de première intention conduit soit avec les corticoïdes, soit avec les IgIV. Ces résultats pourraient modifier la décision thérapeutique en première intention dans les PIDC en pratique quotidienne. Le troisième enjeu, aujourd’hui le plus complexe, concerne le traitement à long-terme des PIDC, dans la mesure où aucun traitement immunomodulateur n’a démontré son efficacité. Enfin, le dernier enjeu est celui des outils d’évaluation dans les essais randomisés controlés, mais aussi en pratique clinique. L’objectif de cette revue est de faire le point sur les derniers résultats publiés dans le diagnostic, le traitement et l’évaluation des PIDC, et de donner un aperçu de la prise en charge actuelle et future des PIDC.