The atypical parkinsonian disorders (APD) embrace a heterogeneous group of movement disorders all characterized by prominent parkinsonism, accompanied by specific additional features such as cerebellar ataxia, early autonomic dysfunction, early dementia, pyramidal tract signs, myoclonus, supranuclear gaze palsy, apraxia which are atypical for idiopathic Parkinson’s disease (PD). Beside these features, rapid disease progression and poor or absent response to L-Dopa therapy both raise the suspicion of an APD. Currently, multiple system atrophy (MSA), progressive supranuclear palsy (PSP), corticobasal degeneration (CBD) and dementia with Lewy bodies (DLB) are referred to as APD. Clinical diagnosis can be difficult in early stages and although the predictive value of the widely established, diagnostic criteria is high at first neurological evaluation sensitivity tends to be poor and may be less than 30%. In this review, we will discuss diagnostic issues in MSA and PSP.

Les syndromes parkinsoniens atypiques constituent un groupe hétérogène de troubles moteurs caractérisés par un parkinsonisme important associé aux manifestations spécifiques comme l’ataxie cérébelleuse, les signes pyramidaux, les myoclonies, l’ophtalmoplégie supranucléaire et l’apraxie, atypiques pour une maladie de Parkinson idiopathique. D’autres signes comme la dysautonomie ou la démence sont plus prononcés et débutent plus tôt que dans la maladie de Parkinson. À côté de ces signes supplémentaires, la progression rapide de la maladie et la réponse minime ou absente au traitement par L-Dopa font suspecter un syndrome parkinsonien atypique ou apparenté : l’atrophie multisystèmatisée, la paralysie supranucléaire progressive, la dégénérescence corticobasale ou la démence à corps de Lewy. En début d’évolution, le diagnostic clinique est parfois difficile et malgré la valeur prédictive élevée des critères dignostiques lors de la première évaluation neurologique, la sensibilité diagnostique reste faible, parfois moins de 30 %. Lors de cette mise au point, nous présenterons les éléments diagnostiques de l’atrophie multisystèmatisée et de la paralysie supranucléaire progressive.