L’atteinte ORL des myopathies inflammatoires est peu décrite dans la littérature. Elle est pourtant grave, associée à d’autres atteintes sévères comme la myocardite et fréquemment méconnue lorsque prise en charge par un non spécialiste de ces pathologies.

Étude rétrospective monocentrique d’un centre de compétence référent pour les petites Antilles des maladies auto-immunes systémiques. Les critères d’inclusion comprenaient :

– atteinte ORL : manifestations cliniques (modification de la voix et/ou fausses routes) et consultation ORL ou orthophoniste ;

– diagnostic de myosite : déficit rhizomélique et soit autoanticorps spécifique des myosites avec des CPK>3 fois la norme, soit biopsie et/ou IRM musculaires évocateurs ;

– critères internationaux des autres maladies autoimmunes.

L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques et l’évolution de cette atteinte dans une population d’origine Africaine.

Il s’agissait de 12 femmes et 3 hommes d’âge moyen au diagnostic de 43,5 ans (18-78ans) dont 4 sur 15 (26,7 %) présentaient au moins 2 épisodes, dans un délai moyen de 35 mois (21–72 mois). Tous étaient originaires de Martinique sauf 3 (Dominique, Guyane, Saint-Martin). Le délai moyen entre le début de la myosite et l’atteinte ORL était de 3,2 mois. La durée moyenne de suivi était de 4,05 années (0–15ans). La fréquence des différentes maladies en cause était : 2 dermatomyosites (13 %), 5 polymyosites (33 %), 2 syndromes des antisynthétases (13 %), 4 lupus (27 %), 2 connectivites mixtes (13 %). Les CPK étaient élevés dans 14 cas. Les anticorps antinucléaires étaient présents dans 13 cas (>1/160). Les autoanticorps spécifiques des myosites étaient retrouvés chez 7 patients : SRP (n=3), PmScl (n=2), PL12 (n=1), Jo1 (n=1). Les manifestations étaient : voix modifiée (n=4), fausses routes (n=3), dysphagie (n=7), vomissements (n=1), hypersialorrhée (n=1), dyspnée (n=8), myocardite (n=5), arrêt respiratoire (n=1). Six (40 %) patients étaient admis en réanimation, 6 (40 %) présentaient une infection pulmonaire. Quatre patients (27 %) nécessitaient une intubation orotrachéale et 1 une trachéotomie. Dix (67 %) ont eu au moins un bolus de solumédrol avec un relai à fortes doses, 11 patients (73,3 %) ont bénéficié d’immunoglobulines polyvalentes intra-veineuses à 2g/kg (min. 1–max. 11 cures). Les immunosuppresseurs utilisés étaient : endoxan (n=6), azathioprine (n=4), mycophénolate mofetil (n=2). La récupération était constatée chez 6 patients avant 1 mois (dont 3 patients dans les 3 premiers jours de traitement), 3 patients entre 1 et 6 mois, et 3 patients en plus de 6 mois, avec un délai moyen de 4 mois (3jours à 1 an). Le décès concernait une patiente (hypertension pulmonaire et myocardite). Deux patients (13,3 %) gardaient des séquelles permanentes à type de dysphagie non sévère et une de dysphonie.

Dans notre population, cette atteinte sévère se rencontre dans de nombreuses pathologies auto-immunes systémiques autres que dermatomyosites et polymyosites. Sa gravité reste élevée, doit être connue, systématiquement recherchée et traitée au plus vite. Quelques patients présentent des séquelles ORL de cette atteinte. L’atteinte spécifique myocardique est fréquemment retrouvée chaez nos patients.