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Épithéliolyse respiratoire toxique fatale - 22/02/08

Doi : RPC-09-2001-57-4-0761-8417-101019-ART6 

L. Martin [1],

E. Hazouard [2],

S. Michalak-Provost [3],

C. Maurage [4],

L. Machet [1]

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Contrairement au syndrome de Lyell (Nécrolyse Epidermique Toxique), la nécrose de l'épithélium respiratoire associée à un syndrome de Stevens-Johnson, d'étiologie toxique ou infectieuse, est rarement rapportée mais tout aussi grave et il n'existe pas de signes prédictifs démontrés d'atteinte trachéo-bronchique devant l'atteinte muqueuse bucco-pharyngée.

Un homme de 18 ans atteint d'un retard mental était admis pour syndrome de Stevens-Johnson attribuable en priorité à la sulfasalazine (salazosulfapyridine). Les lésions cutanées étaient quasi absentes et l'atteinte buccale, pharyngée et laryngée était minime contrairement à l'atteinte oculaire. Il existait ni hémoptysie, ni toux, ni dyspnée, ni hypoxie, ni anomalies radiologiques. Une détresse respiratoire suraiguë fatale par obstruction trachéo-bronchique survenait 36 h après l'admission. L'autopsie identifiait une desquamation en « doigt de gant » de la trachée et des bronches alors qu'il n'existait que des lésions nécrotiques du pourtour buccal, qu'une stomatite érosive post-bulleuse sans nécrose et qu'une oesophagite du tiers supérieur.

Les auteurs proposent la réalisation d'une fibroscopie pharyngo-laryngée chez ces patients atteints d'un syndrome de Stevens-Johnson toxique dès qu'une hypersalivation est présente même en l'absence de dyspnée et quelle que soit la surface cutanée atteinte ou l'étendue des lésions endobuccales. L'intérêt de la fibroscopie bronchique devrait faire l'objet d'une étude dans le cadre du syndrome de Stevens-Johnson comme au cours du syndrome de Lyell.

Acute fatal mucosa sloughing in toxic respiratory epitheliolysis: acute tracheo-bronchial involvement in Stevens-Johnson syndrome

Acute bronchial mucosal sloughing related to Toxic Epidermal Necrolysis (Lyell syndrome) is widely reported in literature. On the contrary severe respiratory involvement is rare in post-infectious or toxic Epitheliolysis (Stevens-Johnson syndrome). There is no well-known predictive sign of bronchial epithelium involvement.

An 18-year-old patient was admitted for Stevens-Johnson syndrome related to sulfasalazine (salazosulfapyridine). There were no respiratory signs. An acute respiratory failure occured 36 hours after from admission due to an obstructive and desquamative necrosis of the tracheobronchial epithelium.

We purpose that a fiberoptic laryngoscopy should be performed even in non-dyspneic patients suffering from Stevens-Johnson syndrome if hypersecretion is present. Fiberoptic bronchoscopy can be helpful in these cases.


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Vol 57 - N° 4

P. 297-301 - septembre 2001 Retour au numéro
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