Exploration de l’acidose tubulaire chez le patient drépanocytaire - 17/09/14

Doi : 10.1016/j.nephro.2014.07.243 
M. Cazenave 1, , V. Audard 2, N. Cornière 3, A. Habibi 4, J. Sohier-Attias 5, F. Galacteros 4, P. Houillier 5, P. Bartolucci 6, M. Courbebaisse 5
1 Néphrologie-Dialyse-Transplantation, CHU Kremlin-Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
2 Néphrologie-Dialyse-Transplantation, Hôpital Henri Mondor, AP–HP, Institut Francilien de Recherche en Néphrologie et Transplantation (Ifrnt) et Paris Xii University, Créteil, France 
3 Néphrologie-Dialyse-Transplantation, Hôpital Saint-Louis, Paris, France 
4 Médecine Interne, Hôpital Henri Mondor, AP–HP, Créteil, France 
5 Physiologie - Explorations Fonctionnelles, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris, France 
6 Médecine Interne, Hôpital Henri Mondor, AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La drépanocytose s’accompagne fréquemment (42 %) d’une acidose métabolique, dont le mécanisme n’est pas élucidé. L’objectif de notre étude est d’en étudier le mécanisme.

Patients et méthodes

Étude observationnelle multicentrique, incluant des patients drépanocytaires SS adultes avec [HCO3]<22mmol/L à plus de deux reprises au cours du suivi et un DFG estimé par CKD-EPI sans le facteur ethnie (DFGe)60mL/min/1,73m2. Test d’acidification urinaire (après 7jours d’arrêt des traitements alcalinisants) : administration per os de 40mg de furosémide (augmente le flux de sodium dans le tube distal, nécessaire à la sécrétion d’H+) et de 1mg de fludrocortisone (augmente la réabsorption de sodium par la cellule principale, stimulant ainsi la sécrétion d’H+ par la cellule intercalaire α) puis recueil urinaire toutes les heures pendant 4heures. Un défaut d’acidification est retenu si le pH urinaire reste>5,3.

Résultats

Sept patients ont été explorés (2 hommes, 40ans [24–49], DFGe=109mL/min/1,73m2 [74–132]). En comparaison à notre cohorte historique (n=630), ces 7 patients avaient une hémoglobinémie plus basse (6,9 [6,6–8,3] vs 8,7 [8–9,6] g/dL, p=0,005), des LDH plus élevés (567 [506-770] vs 352 [285–450] UI/L, p=0,0004) et un % de globules rouges (GR) ayant une densité>1,11 supérieur (25 [9–32] vs 12 [7–18], p=0,03). Le jour de l’exploration, à l’état basal : [HCO3] médiane=22,8mmol/L [19,4–24,2]. Au cours du test, le pH urinaire a diminué en dessous de 5,3 chez 3 patients et l’augmentation de l’ammoniurie était normale (33 à 75μmol/min) chez 2 patients. Seul un patient a répondu de façon normale au test.

Discussion et conclusion

Les patients drépanocytaires avec acidose métabolique ont un phénotype hématologique hyperhémolytique avec % important de GR denses. Le mécanisme de l’acidose tubulaire est un défaut de sécrétion d’acide par le canal collecteur dû soit à un défaut de disponibilité interstitielle d’ammonium, soit à une anomalie primitive de la cellule intercalaire α.

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Vol 10 - N° 5

P. 373 - septembre 2014 Retour au numéro
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