Exploration de l’acidose tubulaire chez le patient drépanocytaire - 17/09/14
![](/templates/common/images/mail.png)
Résumé |
Introduction |
La drépanocytose s’accompagne fréquemment (42 %) d’une acidose métabolique, dont le mécanisme n’est pas élucidé. L’objectif de notre étude est d’en étudier le mécanisme.
Patients et méthodes |
Étude observationnelle multicentrique, incluant des patients drépanocytaires SS adultes avec [HCO3−]<22mmol/L à plus de deux reprises au cours du suivi et un DFG estimé par CKD-EPI sans le facteur ethnie (DFGe)≥60mL/min/1,73m2. Test d’acidification urinaire (après 7jours d’arrêt des traitements alcalinisants) : administration per os de 40mg de furosémide (augmente le flux de sodium dans le tube distal, nécessaire à la sécrétion d’H+) et de 1mg de fludrocortisone (augmente la réabsorption de sodium par la cellule principale, stimulant ainsi la sécrétion d’H+ par la cellule intercalaire α) puis recueil urinaire toutes les heures pendant 4heures. Un défaut d’acidification est retenu si le pH urinaire reste>5,3.
Résultats |
Sept patients ont été explorés (2 hommes, 40ans [24–49], DFGe=109mL/min/1,73m2 [74–132]). En comparaison à notre cohorte historique (n=630), ces 7 patients avaient une hémoglobinémie plus basse (6,9 [6,6–8,3] vs 8,7 [8–9,6] g/dL, p=0,005), des LDH plus élevés (567 [506-770] vs 352 [285–450] UI/L, p=0,0004) et un % de globules rouges (GR) ayant une densité>1,11 supérieur (25 [9–32] vs 12 [7–18], p=0,03). Le jour de l’exploration, à l’état basal : [HCO3−] médiane=22,8mmol/L [19,4–24,2]. Au cours du test, le pH urinaire a diminué en dessous de 5,3 chez 3 patients et l’augmentation de l’ammoniurie était normale (33 à 75μmol/min) chez 2 patients. Seul un patient a répondu de façon normale au test.
Discussion et conclusion |
Les patients drépanocytaires avec acidose métabolique ont un phénotype hématologique hyperhémolytique avec % important de GR denses. Le mécanisme de l’acidose tubulaire est un défaut de sécrétion d’acide par le canal collecteur dû soit à un défaut de disponibilité interstitielle d’ammonium, soit à une anomalie primitive de la cellule intercalaire α.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 10 - N° 5
P. 373 - septembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?