Décrire les caractéristiques des déficits immunitaires humoraux, type agammaglobulinémies et leur prise en charge au sein de l’unité d’immunologie clinique du CHU Ibn Rochd de Casabalanca, MAROC.

Travail multicentrique national coordonné par la Moroccan society for primary immunodeficiencies. Étude rétrospective réalisée durant la période de Janvier 1997 à Octobre 2013.

102 patients ayant des déficits immunitaires humoraux, dont 28 agammaglobulinémies. Treize cas de maladie de Bruton confirmée génétiquement et 15cas d’agammaglobulinémie non Bruton. L’âge moyen lors du diagnostic était 4ans et 6mois dans le syndrome de Bruton, et 6ans et 10mois dans les autres agammaglobulinémies. Les manifestations cliniques étaient représentées essentiellement par les infections récurrentes. Le traitement a consisté en l’administration des immunoglobulines intraveineuses et une antibioprophylaxie. La mortalité était de 25% essentiellement par insuffisance respiratoire chronique pour les malades diagnostiqués tardivement.

Cette série est caractérisée par un retard diagnostique, d’où l’intérêt de sensibiliser les médecins, des caractéristiques de ces maladies, pour une prise en charge précoce et ainsi un meilleur pronostic.