Lymphome plasmoblastique du sujet infecté par le VIH : à propos d’un cas très inhabituel de localisation cutanée - 21/02/08
Jean-Philippe Dales [1],
Anass Harket [1],
Denis Bagnères [2],
Lucile Andrac-Meyer [1],
Luc Xerri [3],
Yves Frances [2],
Colette Taranger-Charpin [1]
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Nous rapportons l’observation d’un lymphome malin non hodgkinien de type plasmoblastique de siège cutané survenant chez un homme âge de 45 ans séropositif pour le virus VIH. Le lymphome plasmoblastique décrit en 1997 est considéré comme un sous-type de lymphome B diffus à grandes cellules ayant un immunophénotype particulier et atteignant préférentiellement la cavité buccale. Dans cette observation, le lymphome était révélé par l‘apparition de multiples nodules cutanés de couleur violacée siégeant préférentiellement au niveau du tronc et de la racine des membres. Une biopsie cutanée permettait de porter le diagnostic de lymphome plasmoblastique devant l‘existence d’un infiltrat dense nodulaire constitué de cellules de grande taille envahissant le derme et l’hypoderme. Ces cellules n’exprimaient ni l’antigène leucocytaire commun ni les marqueurs lymphoïdes B et T CD20 et CD3, mais montraient une forte expression du marqueur plasmocytaire VS38c. La majorité des cellules tumorales montraient une positivité cytoplasmique avec les chaînes légères d’immunoglobulines de type Kappa et il n’existait pas d’expression des chaînes légères Lambda. Une hybridation in situ effectuée avec la sonde EBER était positive dans environ 15 % des cellules tumorales. L’évolution clinique était rapidement défavorable. Le patient décédait après un cycle de chimiothérapie quatre mois après le diagnostic. Le lymphome plasmoblastique du sujet infecté par le virus VIH est une entité à ne pas méconnaître, de mauvais pronostic, pouvant poser des problèmes diagnostiques par l’absence d’expression des marqueurs lymphoïdes habituels.
Plasmablastic lymphoma in a patient with HIV infection: an unusual case located in the skin |
We report the case of a plasmablastic lymphoma involving the skin in a 45 year-old HIV-positive patient. Plasmablastic lymphoma was first described in 1997 and is considered to be a diffuse large B-cell lymphoma with a unique immunophenotype and a predilection for the oral cavity. In this case, the tumor was revealed by multiple purple cutaneous nodules predominantly localized on the trunk and proximal parts of the limbs. A skin biopsy led to the diagnosis of plasmablastic lymphoma in view of the presence of a dense nodular infiltrate invading the dermis and subcutaneous fat composed of large cells that expressed neither the leucocyte common antigen nor the B- and T-cell antigens CD20 and CD3, but which showed a strong immunostaining with plasma cell marker VS38c. Most of the cells expressed Kappa light chain of immunoglobulins, they did not express Lambda light chain. In situ hybridization with EBER probe revealed detection of Epstein Barr virus in about 15 % of tumor cells. The clinical course was agressive and rapidly fatal. Despite one cycle chemotherapy the patient died four months after presentation. HIV-associated plasmablastic lymphoma is a poor prognosis malignancy that may resist typing due to the lack of expression of commonly used lymphoid markers.
Mots clés :
Lymphome plasmoblastique
,
virus immunodéficience humaine
,
peau
Keywords: plasmablastic lymphoma , human immunodeficiency virus , skin
Plan
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Vol 25 - N° 1
P. 45-49 - février 2005 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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