Les tumeurs primitives du système nerveux central (TPSNC) représentent un problème majeur de santé publique ; l’incidence serait d’environ 10 à 15 pour 100 000 habitants par an. Les facteurs étiologiques et pronostiques sont peu connus. Il n’existe pas de réel consensus concernant la classification histologique à utiliser Devant ces constatations nous avons souhaité réaliser une enquête nationale auprès des pathologistes et des neurochirurgiens pour connaître l’incidence de ces tumeurs en France sur 2000 et 2001. Nous avons obtenu un taux de réponse à cette enquête supérieur à 80 % avec une estimation de l’incidence des TPSNC en France de 13 cas/100 000 habitants/an. Ces résultats nous ont incités à proposer un projet d’enregistrement national, très bien accueilli par les neurochirurgiens et les anatomopathologistes. Une « fiche de recensement d’anatomopathologie en neurochirurgie » à remplir par le neurochirurgien et le pathologiste a été mise au point. L’ouverture du recensement s’est faite en septembre 2003 avec l’accord de la Société Française de Neuropathologie, la Société Française de Neurochirurgie, de l’Association des NeuroOncologues Français, et de l’InVS. Le Registre des Tumeurs de l’Hérault (disposant de l’expérience du recueil de données de la pathologie tumorale et des autorisations requises pour le respect de la confidentialité des données) s’est proposé de recueillir et d’enregistrer les données pendant une durée de 3 ans. Le nombre de fiches attendues pendant cette durée est de 6 500 pour les gliomes et de 13 000 pour les TPSNC. Au 1er mai (8 mois), 1 647 fiches ont été recensées par le Registre des Tumeurs de l’Hérault, sur 34 centres participants. Ce projet fait actuellement l’objet d’une demande de PHRC nationale. Nous nous proposons donc de présenter les premiers résultats, à un an de la mise en place de ce projet, et après réunion du groupe de travail regroupant les spécialistes impliqués dans le diagnostic et la prise en charge des TPSNC (anatomopathologiste, neurochirurgien, neurologue, radiologue, oncologue, radiothérapeute, soins palliatifs, épidémiologiste, fondamentaliste, généticien, etc.). Outre le recensement et l’enregistrement des nouveaux cas de TPSNC en France, ce projet vise également à étudier les pratiques anatomopathologiques, notamment en matière de classification histologique, ainsi que les principaux facteurs pronostiques cliniques et radiologiques des gliomes en France.