Somatostatinomas are rare neuroendocrine tumors ; they are essentially located in the pancreas and in the duodenum. The association with a neurofibromatosis type I is especially observed when the tumor is located in the ampulla of Vater. These tumors are not associated with a « somatostatin syndrome », but often present with gastrointestinal bleeding, abdominal pain and obstructive jaundice. The diagnosis is confirmed by immunohistochemical studies. The aim of this study is to report 2 cases of metastazing duodenal periampullary somatostatinomas associated with von Recklinghausen's disease and to discuss the prognosis of these tumors. Future genetic researchs are necessary as point out the familial feature of this association in one of our cases.

Les somatostatinomes sont des tumeurs neuroendocrines rares, caractérisées par leur siège duodénal et pancréatique et leur association fréquente, et non fortuite, à une neurofibromatose de type I, surtout lorsqu'elles sont localisées à l'ampoule de Vater. Ces tumeurs ne se manifestent pratiquement jamais par un « syndrome clinique de somatostatinome » et sont découvertes à l'occasion d'une hémorragie digestive, de douleurs abdominales ou d'un ictère. Le diagnostic histologique est confirmé par l'étude immunohistochimique. Le but de cet article est de rapporter 2 cas de somatostatinomes duodénaux avec métastases ganglionnaires dans le cadre d'une maladie de von Recklinghausen et d'aborder le pronostic de ces tumeurs. Des études génétiques ultérieures s'imposent, comme en témoigne le caractère familial de cette association dans l'une de nos observations.