Le rétinoblastome est une tumeur maligne développée aux dépens des cellules jeunes de la rétine ou rétinoblastes. Sa prise en charge est bien codifiée. Le but de ce travail est de rapporter les résultats préliminaires obtenus après un traitement se résumant à une chimiothérapie associée à un geste chirurgical.

Notre étude prospective transversale a concerné les rétinoblastomes diagnostiqués et traités dans notre service de janvier 2006 à décembre 2010. Un examen du fond d’œil sous anesthésie générale et un examen radiologique, scanner orbito-cérébral ou à défaut échographie, ont été systématiquement réalisés. Une IRM a pu être effectuée dans un cas. Les patients ont reçu 6 cures de chimiothérapie (vincristine-carboplatine-étoposide ou vincristine-cyclophosphamide), dont 2 cures préopératoires et 4 cures postopératoires. Un geste chirurgical (énucléation ou exentération) a complété le traitement, suivi de l’analyse histologique de la pièce opératoire. La radiothérapie externe et le traitement conservateur n’étaient pas disponibles.

Cinquante-neuf patients ont été traités. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 9 mois avec des extrêmes de 2 mois et de 7ans, le sex-ratio de 1,18. Les tumeurs étaient bilatérales dans 12 cas et unilatérales dans 47 cas, intraoculaires dans 34 cas et extra-oculaires dans 25 cas. Une atteinte du nerf optique a été confirmée par l’histologie dans 12 cas. Vingt et un patients sont décédés après récidive et/ou apparition de métastases, ou en cours de chimiothérapie. Sept ont été perdus de vue et 31 sont en survie sans événement.

L’amélioration du pronostic vital est encore notre préoccupation majeure. La radiothérapie est essentielle lorsque le nerf optique est atteint.

La survie à long terme précisera l’efficacité de cette prise en charge. L’apport de nouveaux moyens thérapeutiques améliorera ces résultats.

Retinoblastoma is a malignant tumor arising from retinal stem cells or retinoblasts. Its management has been well determined. The goal of this study is to report preliminary results obtained with combined chemotherapy and surgical treatment.

Our transverse prospective study includes retinoblastomas diagnosed and treated on our service from January 2006 to December 2010. Fundus examination under general anesthesia and radiological examination, orbital/brain CT or if unavailable, ultrasound, were systematically performed. MRI was able to be obtained in one case. The patients received 6 courses of chemotherapy (vincristin-carboplatin-etoposide or vincristin-cyclophosphamide), including 2 preoperative courses and 4 postoperative courses. A surgical procedure (enucleation or exenteration) supplemented the treatment, followed by histologic analysis of the specimen. External radiation therapy and conservative management were not available.

Fifty-nine patients were treated. Median age at time of diagnosis was 9months (range 2months to 7years); the gender ratio was 1.18. Tumors were bilateral in 12 cases and unilateral in 47 cases, intraocular in 34 cases and extraocular in 25 cases. Optic nerve involvement was confirmed by histology in 12 cases. Twenty-one patients died from recurrence and/or metastatic disease, or during chemotherapy. Seven were lost to follow-up, and 31 have survived uneventfully.

Improvement of mortality is still our major concern. Radiation therapy is essential in the presence of optic nerve involvement.

Long-term survival will determine the efficacy of this form of management. The contribution of new therapeutic means will improve these results.