We report two cases of pararenal angiomyolipomas, in two middle-aged women without tuberous sclerosis. Both tumors were made of muscular epithelioid cells without atypia, some of which were stained by HMB-45 antibody. The fibrous stroma contained numerous thick-walled blood vessels but no adipose component. The ultrastructural examination revealed that muscular epithelioid cells contained myofilaments and melanosomas. Because of their immunohistochemical and ultrastructural profiles, both tumors may be included in the family of lesions composed of perivascular epithelioid cells (PEC). This tumor type is considered as a particular variant of angiomyolipoma with predominant muscular epithelioid component. The immunohistochemical expression of progesterone and estrogen receptors by both tumors may suggest their hormonodependent character.

Nous rapportons deux cas d'angiomyolipomes de localisation pararénale chez des femmes d'âge moyen, sans sclérose tubéreuse de Bourneville. Les deux tumeurs étaient formées de cellules musculaires d'allure épithélioïde, dépourvues d'atypies, marquées pour certaines d'entre elles par l'anticorps HMB-45 et les anticorps anti-récepteurs aux oestrogènes et à la progestérone. Le stroma était fibreux, abondant, riche en gros vaisseaux. Il n'existait pas de contingent tissulaire adipeux associé. A l'étude ultrastructurale, les cellules musculaires contenaient des myofilaments et des mélanosomes. Le phénotype immunohistochimique et ultrastructural des deux tumeurs suggère leur rattachement au groupe des lésions dérivant de la cellule PEC (perivascular epithelioid cell). De telles tumeurs sont à considérer comme une variété particulière d'angiomyolipome à contingent musculaire épithélioïde prédominant. L'expression immunohistochimique des récepteurs des oestrogènes et de la progestérone dans nos deux observations fait envisager leur caractère hormonodépendant.