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Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies and myeloperoxidase autoantibodies in clinical expression of Churg-Strauss syndrome - 30/01/13

Doi : 10.1016/j.jaci.2012.05.058 
Bridget Healy, MBChB a, Susan Bibby, MBChB a, Richard Steele, FRACP a, b, c, Mark Weatherall, MApplStats b, c, Harold Nelson, MD d, Richard Beasley, DSc a, b,
a Medical Research Institute of New Zealand, Wellington, New Zealand 
b Division of Medicine, Capital & Coast District Health Board, Wellington, New Zealand 
c Department of Medicine, University of Otago, Wellington, New Zealand 
d Department of Medicine, Division of Allergy and Clinical Immunology, National Jewish Health, Denver, Colo 

Corresponding author: Richard Beasley, DSc, Medical Research Institute of New Zealand, Private Bag 7902, Newtown, Wellington 6242, New Zealand.

Abstract

Background

The clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs) in the phenotypic expression of Churg-Strauss syndrome (CSS) is uncertain.

Objective

We sought to investigate the relationship between ANCA status and the clinical expression of CSS in a case series derived from the US Food and Drug Administration’s adverse events database.

Methods

All cases of CSS reported to the US Food and Drug Administration from 1997 to April 2003 were reviewed. Information about basic demographics, suspect medication use, clinical manifestations, histologic findings, ANCA staining patterns, and the presence of antibodies to myeloperoxidase (anti-MPO) or proteinase 3 (anti-PR3) was recorded when available.

Results

There were 93 case reports of CSS with sufficient documentation, including ANCA status. There were 38 (40.9%) of 93 cases with positive ANCA results, of which 15 cases reported a positive ELISA, all of which were positive for anti-MPO. ANCA negativity was associated with an increased proportion of cardiac involvement (risk difference [RD], 38.2%; 95% CI, 25.3% to 51.0%), gastrointestinal involvement (RD, 25.5%; 95% CI, 13.9% to 37.0%), pulmonary infiltrates (odds ratio, 4.9; 95% CI, 1.5-16.2), and the outcome of a life-threatening event or death (RD, 30.9%; 95% CI, 18.7% to 43.1%) when compared with anti-MPO–positive cases. ANCA negativity was associated with a decreased proportion of peripheral neuropathy (odds ratio, 0.3; 95% CI, 0.07-0.9).

Conclusion

These findings support the hypothesis that the presence or absence of autoantibodies influences the clinical expression and severity of CSS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies, Churg-Strauss syndrome, clinical features, US Food and Drug Administration’s Adverse Event Reporting System database, myeloperoxidase

Abbreviations used : AERS, ANCA, Anti-MPO, Anti-PR3, CSS, FDA, IIF, LTRA, MPA, OR, p-ANCA, RD, WG


Plan


 Supported by the Asthma and Respiratory Foundation of New Zealand and the Bowen Trust Board.
 Disclosure of potential conflict of interest: H. Nelson has received consultancy fees from Merck. R. Beasley has received research support from the Asthma and Respiratory Foundation of New Zealand and the Bowen Trust Board. The rest of the authors declare that they have no relevant conflicts of interest.


© 2012  American Academy of Allergy, Asthma & Immunology. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 131 - N° 2

P. 571 - février 2013 Retour au numéro
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