Manifestations salivaires dans la Maladie Fibrosclérosante Multiple à IgG4 - 16/02/08
A. Montalban [1],
J.-F. Vellin [1],
M. Andre [2],
S. Palat [2],
O. Nohra [3],
J.-L. Kemeny [3],
O. Aumaitre [2],
L. Gilain [1]
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Résumé |
Objectifs |
Décrire un cas de maladie fibrosclérosante multiple à IgG4, révélée par une atteinte salivaire multiple.
Matériel et méthodes |
Un patient de 59 ans, avec des antécédents de pancréatite chronique, et de sous-maxillectomie bilatérale, est pris en charge pour une atteinte récente des deux glandes parotides. L'étude histologique des glandes salivaires retrouvait une sialadénite sclérosante chronique avec infiltration plasmocytaire prédominante. L'atteinte parotidienne a été analysée par imagerie par résonance magnétique (IRM). L'atteinte multiple des glandes exocrines a motivé la réalisation d'un bilan biologique à la recherche d'une maladie systémique et la réalisation d'une tomodensitométrie thoracoabdominale.
Résultats |
L'atteinte parotidienne était bilatérale et symétrique. L'IRM révélait une hypertrophie glandulaire avec des plages d'inflammation pseudonodulaire. Une fibrose rétropéritonéale et un taux fortement élevé des immunoglobulines plasmatiques de la sous-classe IgG4 ont été retrouvés. L'association de la fibrose pancréatique, de la fibrose des glandes salivaires, de la fibrose rétropéritonéale et le taux élevé des IgG4 a permis de poser le diagnostic de maladie fibrosclérosante multiple à IgG4. Une corticothérapie générale a fait régresser la tuméfaction parotidienne et la fibrose rétropéritonéale.
Conclusions |
Une atteinte salivaire multiple doit faire suspecter le diagnostic d'une maladie fibrosclérosante multiple à IgG4, et doit faire réaliser systématiquement un dosage des sous-classes des immunoglobulines G.
Abstract |
Objectives |
To report a case of IgG4-related multifocal fibrosclerosis, revealed by a multifocal salivary involvement.
Material and methods |
A 59-year-old man, with chronic pancreatitis, was managed for fibrotic involvement of the 2 submaxillary glands and the 2 parotids. Clinical, radiological, and histologic features were retrospectively studied.
Results |
Pathological features of submandibular gland revealed a chronic sclerosing sialadenitis. Retroperitoneal fibrosis in computed tomography and high rate of IgG4 are objectived. The diagnosis of IgG4-related multifocal fibrosclerosis is evoked. The patient's state improved with corticosteroid therapy.
Conclusion |
Salivary involvement in IgG4-related multifocal fibrosclerosis must be recognized in salivary medical pathology.
Mots clés : Sialadénite , IgG4 , Fibrose , Glandes salivaires
Keywords:
Sialadenitis
,
IgG4
,
Fibrosis
,
Salivary glands
Plan
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 124 - N° 3
P. 131-135 - juillet 2007 Retour au numéro
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