Le syndrome de Susac ou SICRET syndrome (Small Infarction of Cochlear, Retinal, and Encephalic Tissue), est une affection rare de diagnostic difficile. Il peut être révélé par une surdité brutale et concerner l'oto-rhino-laryngologiste.

Il s'agissait d'un cas clinique. Une femme présentait une encéphalopathie subaiguë, une surdité neurosensorielle bilatérale, une rétinopathie ischémique. Le traitement a comporté cyclophosphamide et méthylprednisolone pendant six mois, puis prednisone pendant huit mois.

Au quatorzième mois, les signes d'encéphalopathie avaient disparu. Il existait une reperméabilisation artérielle rétinienne. La surdité était inchangée.

Le diagnostic de cette microangiopathie cochléo-encéphalo-rétinienne est évoqué par la triade clinique. Il repose sur l'audiométrie tonale, le fond d'oeil, l 'angiographie à la fluorescéine, l'examen du liquide cérébro-spinal et l'imagerie par résonance magnétique. La sclérose en plaques est le diagnostic différentiel essentiel. La pathogénie de cette affection est inconnue. Il n'existe pas de consensus concernant le traitement, qui semble néanmoins devoir associer corticoïdes et immunosuppresseurs. Un traitement précoce semble diminuer les séquelles de la maladie. L'oto-rhino-laryngologiste peut être confronté à ce diagnostic et doit donc demander un examen ophtalmologique dès lors que des signes visuels ou centraux sont associés à la surdité.

Susac syndrome, also called SICRET syndrome (small infarction of cochlear, retinal, and encephalic tissue) is a rare condition difficult to diagnose. Sudden deafness may be the inaugural sign.

A female patient developed subacute encephalopathy, bilateral sensorineural hearing loss, and ischemic retinopathy. The patient was given cyclophosphamid and methylprednisolone for six months, followed by prednisone for eight months.

Signs of encephalopathy had totally regressed by month 14 and retinal arteries were free of obstruction. Deafness remained unchanged.

Diagnosis of this microangiopathy involving the inner ear, the brain, and the retina is suggested by the clinical triad and established on the basis of tonal audiometry, fundus examination, fluorescein angiography, examination of the cerebrospinal fluid, magnetic resonance imaging. Multiple sclerosis is the main differential diagnosis. The pathogenesis remains unknown. We observed transient-evoked otoacoustic emissions. There is no consensus concerning treatment. Many advocate combining corticosteroids and immunosuppressors. Otolaryngologists should be aware that an ophthalmological examination is required for patients with central or visual disorders associated with hearing loss.