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Du diagnostic à la prise en charge des localisations ORL de l'histiocytose Langerhansienne chez l'enfant - 16/02/08

Doi : AORL-32-2003-120-1-0003-438X-101019-ART4 

B. Lallemant [1],

P. Fayoux [2],

B. Nelken [3],

X. Leroy [4],

F.-M. Vaneecloo [1]

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Du diagnostic à la prise en charge des localisations ORL de l'histiocytose Langerhansienne chez l'enfant

Objectifs

L'histiocytose Langerhansienne (HL) est une maladie rare définie par la prolifération anormale de cellules de Langerhans dans différents tissus et organes. Les atteintes ORL sont fréquentes et représentent une donnée importante pour la prise en charge de cette maladie.

Au travers de l'expérience du CHRU de Lille, cet article a pour objectif de rappeler aux otorhinolaryngologistes les caractéristiques de cette pathologie et de préciser les données actuelles du diagnostic et du traitement.

Patients et méthodes

Nous avons étudié de façon rétrospective les dossiers de 25 enfants pris en charge pour une HL au CHRU de Lille, France, entre 1978 et 2001. Les informations relatives aux localisations ORL ont fait l'objet d'une attention particulière et ont été comparées aux données de la littérature afin d'étudier l'importance de ces localisations d'un point de vue clinique, thérapeutique et pronostique.

Résultats

l'HL est une maladie rare. Les localisations ORL sont fréquentes et représentent un enjeu important dans la prise en charge qui doit être assurée par des équipes pluridisciplinaires qualifiés. Les atteintes ORL ne génèrent qu'un faible taux de morbidité et mortalité. Actuellement l'abstention thérapeutique ou les chimiothérapies modernes ont pris le pas sur les traitements locaux à risques que représentaient les exérèses chirurgicales ou la radiothérapie.

Conclusion

L'attitude thérapeutique actuelle est en faveur d'une surveillance ou de la chimiothérapie plutôt qu'un traitement chirurgical ou radiothérapique.

Management of Head and Neck Langerhan's Cell Histiocytosis in Children

Objectives

Langerhan's cell histiocytosis is an uncommon disease characterized by abnormal proliferation of Langerhan's cells into different organs and tissues. Head and neck involvement is commonly described and presents a difficult management challenge. We report our experience at the Lille University Hospital and review the main features of this disease and current management strategies.

Patients and methods

We analyzed retrospectively 25 cases of Langerhan's cell histiocytosis treated in our center between 1978 and 2001. Attention was focused on head and neck involvement in order to assess the clinical, therapeutic, and prognostic significance of these localizations.

Results

Head and neck involvement is frequently encountered in Langerhan's cell histiocytosis. Although morbidity and mortality are changed little by this localization, management decisions are greatly affected. A multidisciplinary approach is necessary.

Conclusion

Current therapeutic approaches are in favor of a wait and see policy or chemotherapy instead of aggressive local treatments including surgery or radiotherapy.


Mots clés : histiocytose langerhansienne , enfant , tumeurs tête et cou

Keywords: Langerhan's cell histiocytosis , children , head and neck tumor


Plan



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Vol 120 - N° 1

P. 30-39 - février 2003 Retour au numéro
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