L'incidence annuelle du syndrome de Guillain-Barré est de 1,5/100 000 habitants. La mortalité actuelle est d'environ 5 % dans les essais thérapeutiques récents. Dix pour cent des malades garderont des séquelles motrices très invalidantes après un an de recul. La prise en charge de ces malades nécessite des équipes entraînées, disposant de moyens de réanimation, de rééducation et pouvant pratiquer l'ensemble des thérapeutiques spécifiques. La corticothérapie per os ou par voie intraveineuse est inefficace. Les échanges plasmatiques (EP) sont le premier traitement dont l'efficacité a été démontrée par rapport à un groupe contrôle. Les indications sont maintenant mieux connues. Les formes bénignes (marche possible) doivent être traitées par deux EP deux EP supplémentaires doivent être faits en vas d'aggravation. Dans les formes intermédiaires (marche impossible) et les formes sévères (recours à la ventilation mécanique) 4 EP doivent être pratiqués. Il n'est pas utile d'augmenter le nombre d'EP dans les formes sévères ou en cas d'absence d'amélioration. De fortes doses d'immunoglobulines données par voie intraveineuse (IgIV) (0,4 g/kg/jour pendant 5 jours) sont aussi efficaces que les EP dans les formes intermédiaires et sévères. Les travaux en cours ont comme objectif de mieux préciser les indications respectives des EP et des IgIV dans des formes de gravités différentes, leur morbidité comparée, la posologie optimale des IgIV.

The average annual incidence of Guillain-Barré syndrome is 1.5 per 100 000. Mortality was about 5 % in a recent clinical trial. Ten percent of patients have severe neurological sequelae one year after onset. For these patients, general care is essential and should be provided in appropriate hospital units. Corticosteroids, administered orally or intravenously are ineffective. Plasma exchange (PE) was the first treatment to demonstrate efficacy in randomized clinical trials. Indications have been recently specified. Patients who can walk must be given two PEs and two additional PEs in case of aggravation. Four plasma exchanges are sufficient in patients unable to walk unaided (intermediate form) or who are mechanically ventilated (severe form). No further PE is required if the patient fails to improve. High-dose intravenous immunoglobulins (0.4 g /kg daily for 5 days) and PE have equivalent efficacy in intermediate and severe forms. The optimal dose of IVIg and the number of Pes in the different severity forms are being assessed in an ongoing study.