Ces auto-anticorps reconnaissent des antigènes présents dans les granules azurophiles des polynucléaires neutrophiles. Les principaux antigènes cibles sont la protéinase 3(PR3) et la myéloperoxydase (MPO) mais d'autres cibles ont été décrites n'ayant pas encore montré leur importance. La méthode de détection est l'immunofluorescence indirecte sur frottis de polynucléaires humains fixés en éthanol. Deux aspects principaux sont distingués: l'un cytoplasmique (c-ANCA) et l'autre périnucléaire (p-ANCA). En cas de positivité par IFI, les anticorps anti-PR3 et anti-MPO sont en pratique seuls recherchés. Les ANCA sont des marqueurs particulièrement utiles dans les polyangéites microscopiques, les granulomatoses de Wegener, le syndrome de Churg et Strauss et les glomérulonéphrites nécrosantes focales pauci-immunes qui correspondent à des vascularites limitées au rein. Ils ont un intérêt clinique pour le diagnostic mais aussi pour le suivi du patient. Des ANCA peuvent éventuellement se retrouver dans d'autres pathologies : maladies rhumatismales auto-immunes, maladies digestives inflammatoires, après prise de certains médicaments (hydralazine, minocycline, propylthiouracil), après exposition prolongée à la silice, au cours de certaines infections (surinfection dans les mucoviscidose, endocardites, infection par le VIH). La spécificité des ANCA dans ces derniers cas n'est pas bien établie et est rarement anti-MPO. Le rôle des ANCA dans la survenue des vascularites n'est pas connu avec certitude. Certains arguments vont à l'encontre d'un rôle primaire des ANCA dans la genèse des lésions de vascularite. Si le rôle amplificateur des ANCA dans l'activation des polynucléaires paraît établi, l'événement qui préactive les neutrophiles n'est pas bien défini.

These antibodies are specific for antigens in the cytoplasm of neutrophils. The main antigenic targets are proteinase 3(PR3) and myeloperoxydase (MPO) but other targets have been described without determinant conclusions for clinical practice. Staining patterns can be distinguished by an indirect immunofluorescence test (IFI), in which ethanol fixed neutrophils from healthy donors are incubated with patient's sera. Two patterns are distinguished: cytoplasmic pattern (c-ANCA) and perinuclear pattern (p-ANCA). When ANCA are detected by IFI, from a practical point of view, anti -MPO and anti-PR3 antibodies are tested. ANCA have been strongly associated with a spectrum of necrotizing small vessel vasculitides that includes Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg and Strauss syndrome, pauci-immune focal necrotizing and crescentic glomerulonephritis. ANCA are a diagnosic marker and useful for the follow-up of the patients. ANCA can be observed in other pathologies: rhumatismal autoimmune diseases, inflammatory gut diseases, after drugs (hydralazine, minocycline, propylthiouracil), after silical exposition, infections (cystic fibrosis, endocarditis, HIV infection). The specificity is different and rarely anti-MPO. The ANCA role for the development of vasculitis is not completely elucidated. Some arguments are against a primary role of ANCA in the development of vasculitis. Certainly, amplification role for neutrophil activation is demonstrated but the primary event responsible of neutrophil activation is not yet defined.