Le schwannome est une tumeur des nerfs périphériques rare, développée aux dépens des cellules des gaines de Schwann. Sa localisation au niveau périnéal est exceptionnelle. Il est le plus souvent isolé mais parfois s’intègre dans la neurofibromatose de type 2 ou une schwannomatose. Cet article décrit le cas d’un schwannome périnéal, de sa prise en charge et fait le point sur les modalités de diagnostic et traitement de cette tumeur.

Schwannoma is a rare and benign peripheral nerve sheath tumor arising from Schwann cells. Perineal localisation is exceptional. It is most frequently isolated but can be associated with neurofibromatosis 2 or schwannomatosis. This article describes a case of perineal schwannoma, its management and update diagnosis modality and treatment of this tumor.