Les tératomes foetaux cervico-faciaux sont des tumeurs rares, de découvertes anténatales ou néonatales, souvent bénins. Ils peuvent toutefois engager le pronostic vital à la naissance par obstruction des voies aériennes. Ces tumeurs sont le plus fréquemment isolées, mais de rares cas d’anomalies cranio-faciales associées sont décrits.

Nous rapportons l’observation clinique d’une petite fille qui présentait à la naissance une fente palatine, ainsi qu’une lésion de 15×10mm d’allure kystique cervicale droite faisant suspecter un lymphangiome kystique. Selon le protocole du service et devant la stabilité de la lésion cervicale, il est décidé de réaliser la fermeture de la fente, sans geste sur la lésion cervicale. À 18 mois, devant la persistance d’une fistule palatine résiduelle, une reprise chirurgicale est décidée. Lors de ce geste l’exérèse de la lésion cervicale droite évolutive est réalisée. De plus, au décours de la chirurgie palatine, est découvert une lésion pédiculisée du cavum.

L’examen anatomopathologique retrouvait un tératome mature kystique (tissu bronchique, gastrique et musculaire) en cervical et tératome mature, solide et polypoïde au niveau du cavum.

Nous discuterons sur le plan clinique et thérapeutique, à l’aide de la littérature, cette association rare.