Un nourrisson de 5 mois, sans antécédents médicaux, présente des épisodes récurrents de fièvre de quelques jours, sur une période de 1 mois. La fièvre est isolée, de survenue plutôt vespérale avec des intervalles journaliers d’apyrexie. On ne trouve pas de foyer infectieux clinique et l’état général est conservé. Plusieurs bilans biologiques retrouvent des taux variables de leucocytes (de 9000 à 17400 /mm3) et de CRP (de 5 à 43mg/l). Au bout d’un mois, la maman signale un écoulement au niveau de l’occiput, révélant une tuméfaction occipitale médiane de 1,5cm centrée par un pertuis. L’IRM cérébrale confirme l’existence d’un kyste dermoïde intra crânien avec sinus dermique dirigé vers la fosse postérieure, associé à une arachnoïdite. Après une exérèse complète neuro-chirurgicale du kyste, l’enfant reçoit 15 jours de Cefotaxime et Fosfocine par voie IV. L’évolution initiale est favorable et le développement psychomoteur normal 14 mois plus tard.

Les kystes dermoïdes de la fosse postérieure sont rares chez le nourrisson et peuvent être à l’origine d’épisodes fébriles liés à la rupture partielle du kyste. Des complications infectieuses sévères (méningite, abcès cérébelleux) et des complications mécaniques peuvent survenir si le kyste n’est pas diagnostiqué.