décrire les aspects épidémiologiques, étiologiques et évolutifs du syndrome de West symptomatique (SWS).

étude rétrospective de 21 cas de SWS, colligés dans le service de pédiatrie de Monastir sur une période de 16 ans (1995-2009).

Le diagnostic a été retenu devant l’association de la triade classique du SW et la présence d’une étiologie sous-jacente.

il s’agit de 11 filles et 10 garçons âgés entre 11 mois et 15,3 ans (âge moyen 6,7ans). Le SWS a constitué 3,6 % des épilepsies de l’enfant et 17,8 % des épilepsies avant un an. Les étiologies étaient dominées par les anomalies cérébrales (18 cas). Le traitement s’est basé sur le vigabatrin, l’hydrocortisone et l’ACTH. Les spasmes ont cessé dans le mois qui a suivie la mise en route du traitement chez 11 patients. Les spasmes ont disparus ultérieurement chez six enfants entre l’âge de 3 et 4 ans et quatre enfants âgés de moins de deux ans ont continué à faire des spasmes. D’autres types de crises sont apparus chez six enfants. Sept enfants ont gardé un retard modéré et 14 un retard important.

Le SWS demeure une pathologie neurologique lourde. Les moyens thérapeutiques permettent souvent d’arrêter les spasmes mais agissent peu sur le devenir neurologique de l’enfant.