Introduction : Les intrications pathologiques de l’œil et du revêtement cutané sont très nombreuses, du fait de leurs analogies embryologiques et histologiques. Les génodermatoses représentent un vaste groupe de désordres cutanés d’origine génétique, dont le mécanisme moléculaire est connu et le gène est localisé sur la carte chromosomique.

Matériels et Méthodes : Nous nous intéressons particulièrement aux genodermatoses qui s’accompagnent de manifestations palpébrales ou oculo-palpébrales, observées dans notre consultation d’ophtalmologie.

Discussion : Les génodermatoses sont principalement représentées par l’ichtyose lamellaire, les albinismes oculo-cutanés, le xéroderma pigmentosum, la neurofibromatose type 1, les épidermolyses bulleuses héréditaires, le syndrome de Sturge Weber Krabbe et l’hyalinose cutanéo-muqueuse.

Les lésions les plus caractéristiques sont les lésions rétractiles dans les ichtyoses et les carcinomes spino-cellulaires dans le cadre du xéroderma pigmentosum.

Conclusion : Les manifestations palpébrales peuvent parfois représenter le signe révélateur de la génodermatose, d’où le rôle primordial de l’ophtalmologiste dans le diagnostic et la prise en charge de ces pathologies oculo-cutanées.