Les tumeurs neuroectodermiques mélanotiques infantiles, ou progonomes mélanotiques, ont une malignité locale et le traitement habituel est l’exérèse chirurgicale. Leur éventuelle chimiosensibilité n’est pas connue. Nous rapportons le cas d’un patient bon répondeur à la chimiothérapie.

Un enfant de 28 mois était hospitalisé pour une hypertension intracrânienne, un strabisme et une ataxie. L’IRM montrait une lésion tissulaire avec composante kystique localisée de part et d’autre de la tente du cervelet, obstruant le sinus latéral droit, débordant en fosse postérieure et en sus-tentoriel, envahissant la ligne médiane et le ventricule latéral et s’accompagnant d’une réaction osseuse en regard. L’exérèse chirurgicale effectuée d’emblée était macroscopiquement complète et l’examen histologique posait le diagnostic de progonome mélanotique. L’enfant ne recevait aucun traitement complémentaire. Une récidive locale survenait à 3 mois du diagnostic avec apparition d’une tuméfaction occipitale droite. L’IRM montrait une volumineuse lésion tissulaire avec composante centrale liquidienne, extension vers l’hémisphère cérébelleux droit et extracrânienne dans les parties molles, et un envahissement méningé. La précocité de la récidive et l’impossibilité d’obtenir l’exérèse complète, conduisaient à la mise en route d’une chimiothérapie intraveineuse associant cyclophosphamide, vincristine et adriamycine (CAV). L’enfant recevait 6 cycles de chimiothérapie espacés de 3 semaines. On constatait une importante régression tumorale sur les IRM d’évaluation effectuées en cours de traitement. L’exérèse complète restant impossible, il était décidé d’un traitement local par irradiation focale. L’enfant décédait de réévolution tumorale rapide 1 mois après la fin de la chimiothérapie et avant la radiothérapie.

Les progonomes mélanotiques sont rares et habituellement de malignité locale exclusive. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale complète. La chimiosensibilité de ce type tumoral n’est pas connu. La chimiothérapie par CAV a montré une bonne réponse tumorale. Toutefois, le traitement local, idéalement par chirurgie, ou à défaut par radiothérapie doit être effectué sans délai du fait d’un échappement potentiellement rapide au traitement cytotoxique.