Introduction. Le mélanocytome est une tumeur rare. Il s'agit d'une variante du naevus. Il peut intéresser la choroîde ou le corps ciliaire ; cependant le plus souvent, il est localisé sur la papille optique ou y est adjacent avec une composante choroïdienne semblable à un nævus.

Observation. Les auteurs rapportent le cas d'une patiente âgée de 42 ans, adressée par son ophtalmologiste pour une tumeur papillaire pigmentée. Cette consultation a été motivée par une symptomatologie fonctionnelle récente avec une acuité visuelle réduite à 2/10. La saillie et l'étendue importante de la composante choroïdienne adjacente associées à un oedème de la partie temporale inférieure de la papille nous posaient un problème de diagnostic avec le mélanome malin. L'absence d'évolutivité clinique, angiographique et échographique nous ont permis de retenir le diagnostic de mélanocytome papillaire.

Commentaires. À la lumière de cette observation, les auteurs se proposent d'analyser les différents éléments du diagnostic du mélanocytome papillaire afin de le distinguer d'un mélanome malin. Les autres diagnostics différentiels seront discutés. Bien que le mélanome malin de la tête du nerf optique soit extrêmement rare, nous insistons sur la nécessité de contrôles réguliers et rapprochés en cas de doute diagnostique tout en ayant connaissance de la possibilité exceptionnelle de transformation maligne.