Introduction. Les dystrophies de cornées liées à une mutation du gène BIGH3 présentent des degrés de gravités variables. Les plus sévères nécessitent la réalisation de nombreux traitements au cours de la vie du patient afin de rétablir une transparence cornéenne. Le but de cette étude est de préciser la localisation et l'aspect des dépôts récidivants après greffe afin de proposer un traitement adapté.

Matériel et Méthodes. Les boutons cornéens issus d'une première greffe de cornée, retirés et remplacés en raison de dépôts récidivants gênants ont été examinés. Génétique moléculaire : tous les patients ont eu une confirmation de leur diagnostic par un test génétique adapté. Histologie : 14 cornées ont pu être étudiées en histologie avec des colorations standard et au bleu de toluidine, 11 d'entre elles ont aussi bénéficié d'une analyse en microscopie électronique.

Résultats. Dystrophies étudiées : Groenouw I forme classique (R555W), et forme superficielle (R124L), dystrophie grillagée type 1 (R124C) et dystrophie granulaire française (R124L+delT125-delE126). Les dépôts présentaient en microscopie optique des caractéristiques tinctoriales identiques à celles décrites sur une cornée non greffée, les dépôts granulaires en curly filaments des dystrophies granulaires étaient retrouvés en microscopie électronique. La localisation des dépôts récidivants était principalement dans le stroma antérieur.

Conclusion. Dans la plupart des cas, la localisation des dépôts nécessite une ablation du 1/3 stromal antérieur.