L'association d'une prolifération bilatérale mélanocytaire uvéale diffuse associée à un cancer systémique est un syndrome paranéoplasique rare. L'atteinte oculaire est dominée par l'apparition de nævus choroïdiens multiples associés à une infiltration histologique longtemps bénigne mais qui peut se compliquer de cataracte et de décollement de rétine. Le pronostic vital, souvent péjoratif, est lié à l'évolution de la néoplasie systémique.

Nous présentons les observations de deux patients : un homme de 74 ans ayant présenté un hémangio-endothélium-épithélioïde hépatique et un carcinome colique associés à des nævus choroïdiens multiples et bilatéraux, et celui d'une femme de 59 ans présentant des nævus multiples bilatéraux de la choroïde et un adénocarcinome thyroïdien traité par thyroïdectomie.

Dans les deux cas, l'évolution était lente, sur plus de quatre ans, avec des nævi choroïdiens multiples bilatéraux plans, d'aspect bénin sur les critères échographiques et angiographiques. Cependant, chez le premier patient, une extravasation extra-sclérale est apparue après quatre ans de suivi. L'évolution ne s'est pas compliquée de décollement de rétine et l'acuité visuelle était conservée.

Aucun de ces patients ne présentait de mélanome malin systémique.

Conclusion : Les tumeurs mélanocytiques uvéales diffuses bilatérales associées à un cancer systémique représentent une entité rare probablement d'origine paranéoplasique. Leur évolution oculaire peut être lente et l'acuité visuelle longtemps conservée.

Diffuse uveal melanocytic proliferation is a rare paraneoplastic syndrome resulting in rapid bilateral visual loss in patients with systemic carcinoma, caused by proliferation of benign melanocytes within the choroid and the ciliary body. More often visual impairment is due to retinal detachment and cataract.

The authors report two cases of presumed diffuse uveal melanocytic proliferation. The first patient was a 74-year-old man with a history of colic carcinoma and hemangioendothelioma of the liver who presented with bilateral multiple nevi of the choroid and extrascleral melanic nodule. The second patient was a 59-year-old woman who presented bilateral multiple nevi of the choroid and a history of carcinoma of the thyroid treated by thyroidectomy 2 years before.

There was no evidence of systemic melanoma in either patient. Our two patients showed slow progression with no visual impairment and a longer survival than those described in the literature.