We report the case of a conjunctival tumor in a 9-year-old patient, suffering from Xeroderma Pigmentosum. Our patient presented a raspberry-colored conjunctival tumor. The tumor was resecked without any additional treatment. The histological study revealed squamous cell carcinoma. A suspicion of relapse appeared two months later of the same location and a new resection was performed. The initial checkup of this tumor was negative.

In this disease, ocular localizations are frequent. The conjunctiva, the cornea, the eyelids and, into a lesser extent, the orbit can be involved. Basal cell carcinoma and squamous cell carcinoma are the most frequent tumors observed in Xeroderma Pigmentosum. Their treatment is mainly surgical.

Nous rapportons le cas d'un enfant de neuf ans, atteint d'un Xeroderma Pigmentosum , qui présente une tumeur bourgeonnante de la conjonctive de l'oeil droit. Cet enfant présentait une lésion framboisée de la conjonctive découverte lors d'une consultation d'urgence. Une chirurgie d'exérèse a été pratiquée sans aucun traitement complémentaire. L'étude histologique a diagnostiqué un épithélioma spino-cellulaire. Une suspicion de récidive locale a été mise en évidence à la consultation post opératoire du deuxième mois. Une nouvelle chirurgie d'exérèse a été alors réalisée. Le bilan d'extension était négatif.

L'atteinte oculaire est fréquente dans le Xeroderma Pigmentosum , pouvant toucher les paupières, la conjonctive, la cornée voire le globe oculaire. Les épithéliomas baso-cellulaires mais surtout spino-cellulaires ont une place non négligeable dans ces atteintes. Leur traitement repose sur la prévention et la chirurgie.