Déficit non amyloïde acquis en facteur X : un premier cas satellite d’une leucémie lymphoïde chronique atypique et revue de la littérature - 21/01/17

Acquired, non-amyloid related factor X deficiency: A first case associated with atypical chronic lymphocytic leukemia and literature review

Doi : 10.1016/j.revmed.2016.12.003

L. Boudin ^a,^b, M. Patient ^a,^b, E. Roméo ^a, J.-S. Bladé ^a, O. Gisserot ^a, J.-P. de Jauréguiberry ^a,^⁎,^b
^a Service de médecine interne- oncologie, hôpital d’instruction des armées Sainte-Anne, boulevard Sainte-Anne, 83000 Toulon, France
^b École du Val-de-Grâce, boulevard Port-Royal, 75005 Paris, France

^⁎Auteur correspondant.

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Saturday 21 January 2017
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Introduction

Le déficit acquis en facteur X (FX) est dans la majorité des cas associé à l’amylose AL. Le déficit non amyloïde acquis en FX (DNAA-FX), d’étiologie variée, n’a été qu’exceptionnellement rapporté dans la littérature.

Observation

Nous rapportons ici le premier cas de DNAA-FX satellite d’une leucémie lymphoïde chronique atypique diagnostiqué chez un patient de 66 ans, lors de la survenue d’hématomes spontanés. Après échec de deux cures d’immunoglobulines polyvalentes, un traitement spécifique de l’hémopathie a permis la résolution des symptômes et la disparition de l’hypocoagulabilité.

Conclusion

Le DNAA-FX doit être évoqué en cas de manifestations hémorragiques ou d’anomalies de la crase sanguine au cours d’une hémopathie lymphoïde de bas grade. La survenue d’un DNAA-FX peut alors être considérée comme une indication de mise en traitement de l’hémopathie afin de prévenir des complications hémorragiques potentiellement fatales.

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Abstract

Introduction

Acquired factor X deficiency is in most cases associated with AL amyloidosis. Acquired non-amyloid related factor X deficiency (DNAA-FX) has been exceptionally reported in the literature.

Case report

We report the first case of acquired, non-amyloid related factor X deficiency associated with atypical chronic lymphoid leukemia in a 66-year-old patient with spontaneous hematomas. After therapeutic failure with polyclonal intravenous immunoglobulins, specific lymphoid malignancy treatment allowed symptoms and coagulation disorder resolution.

Conclusion

DNAA-FX should be considered in case of bleeding events or coagulation disorders during low-grade hematological malignancies. Its occurrence can be considered as a treatment indication to prevent potentially fatal bleeding complications.

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Mots clés : Déficit acquis en facteur X, Leucémie lymphoïde chronique, Hémopathie lymphoïde

Keywords : Acquired factor X deficiency, Chronic lymphocytic leukemia, Lymphoid malignancies