Introduction. Le syndrome de Marcus Gunn est une affection génétique, rare et d’étiopathogénie obscure. Il se traduit par la rétraction de la paupière supérieure ptosée lors d’un mouvement de la mâchoire inférieure.

Observations. Cas n° 1 : Un garçon, âgé de 16 ans, sans antécédents pathologiques notables, présentait une ptose fluctuante de la paupière supérieure gauche, constatée à la naissance. Elle était associée à une baisse progressive de l’acuité visuelle.

L’examen neurologique retrouva :

• Un ptosis à gauche avec paralysie du droit supérieur
• Une rétraction de la paupière supérieure lors de l’ouverture de la bouche et à la mastication.

L’examen ophtalmologique objectiva une amblyopie à gauche. Le test de Lancaster mit en évidence une paralysie des muscles droit supérieur et petit oblique gauches.

Cas n° 2 : Une fillette âgée de 8 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présentait un ptosis fluctuant, de l’œil droit, depuis l’âge de 6 mois qui apparaissait lors des mouvements de succion. L’examen retrouva : un ptosis partiel de l’œil droit avec phénomène de Marcus Gunn, un aspect ovalaire des pupilles.

L’examen ophtalmologique était sans anomalies.

Cas n° 3 : Une femme, âgée de 27 ans, sans antécédents médicaux notables, consultait pour rétraction de la paupière supérieure gauche qui accompagnait de façon synergique les mouvements de mastication. L’examen retrouva : un ptosis fluctuant, modéré et isolé avec phénomène de MG

Discussion. Ce phénomène touche certains sujets atteints de ptosis congénital, souvent unilatéral ; c’est le cas de nos patients. Il répond à une transmission autosomique dominante ; nos cas sont sporadiques. Les hypothèses étiopathogéniques sont multiples. L’anomalie palpébrale résulte, probablement, d’une innervation, aberrante, du muscle releveur de la paupière supérieure, par des branches du nerf trijumeau, qui s’égarent sur le nerf oculomoteur commun.

Conclusion. Le syndrome de Marcus Gunn associe un ptosis congénital et des syncinésies mandibulo-palpébrales. Il est dû, probablement, à une innervation, erratique, du muscle releveur de la paupière supérieure, par les branches du trijumeau.