Introduction. Les dissections artérielles cervicales (DAC) représentent une cause fréquente d’accident vasculaire cérébral du sujet jeune. Elles sont multiples dans 15-25 p. 100 des cas, et familiales dans moins de 5 p. 100 des cas.

Observations. Nous rapportons le cas de deux frères de 48 et 51 ans ayant présenté des dissections artérielles cervicales spontanées des deux carotides internes, et d’une artère vertébrale pour l’un deux, révélées par des céphalées. Ils ne présentaient aucune anomalie cutanée, ligamentaire ou ophtalmologique. Le bilan radiologique a montré un aspect de dysplasie artérielle avec chez un des frères, opéré dans l’enfance d’une coarctation de l’aorte, une atteinte des artères rénales, du tronc cœliaque et de l’artère mésentérique supérieure. Leur oncle paternel était décédé d’un accident vasculaire d’origine indéterminée à l’âge de 53 ans. L’analyse du gène COL3A1 n’a pas retrouvé de mutation et a donc éliminé le diagnostic d’Elhers-Danlos vasculaire. Nous avons donc conclu à une dysplasie fibro-musculaire (DFM).

Discussion. Les DFM peuvent être observées dans 5-18 p. 100 des DAC spontanées ou être de découverte fortuite.

Les DAC spontanées doivent faire rechercher une dysplasie artérielle dans d’autres territoires, en particulier au niveau des artères rénales. Elles incitent à la recherche d’une maladie du tissu conjonctif génétique telle que le syndrome d’Elhers-Danlos vasculaire, notamment lorsqu’elles sont familiales.

Conclusion. Les dissections artérielles spontanées familiales doivent conduire à un bilan exhaustif chez les malades et leurs apparentés à la recherche d’une dysplasie artérielle et d’une maladie du tissu conjonctif.