Analyser les cytopénies périphériques associées au syndrome de Gougerot-Sjögren primaire et les facteurs cliniques, biologiques et immunologiques associés.

Nous avons analysé les dossiers de 173 patients atteints d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire répondant aux critères de l’AECG-2002. Leurs données cliniques, biologiques, immunologiques et thérapeutiques ont été rétrospectivement analysées. Une cytopénie était présente chez 87 patients (50 %) qui ont été comparés à ceux n’ayant pas eu de cytopénie.

L’âge médian au moment du diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren primaire était de 54 ans ; 79 % des patients étaient des femmes, 68 % Caucasiens et 13 % Noirs. La durée médiane de suivie était de 41 mois. Les critères diagnostiques comprenaient : xérostomie 89 %, xérophtalmie, 96 % ; BGSA positive 83 % sur 151 patients, anticorps anti-SSA 62 % et anti-SSB 32 %. Les manifestations extraglandulaires cumulées incluaient : arthralgies 66 %, purpura 13 %, atteinte pulmonaire 10 %, neuropathie périphérique 36 %, atteinte du système nerveux central 6 % et B-LNH 3 %. Une cytopénie était présente chez 87 patients (50 %) et incluait : lymphopénie 73 patients (42 %) [nombre médian de lymphocytes 1144/mm³], anémie 34 patients (19,65 %) [médiane : 11,3g/dL], leucopénie 21 patients (12 %) [médiane : 3390/mm³], thrombopénie 7 patients (4 %) [médiane : 81 000/mm³]. Après analyse uni- puis multivariée, (A) la lymphopénie paraît associée positivement à la présence de purpura (odds ratio [OR]=3 ; P=0,02), l’atteinte parotidienne (OR=3,7 ; P=0,007), à l’origine caucasienne (OR=2,1 ; P=0,04) ; la présence d’anticorps antinucléaires (OR=4 ; p=0,002) ou d’un pic monoclonal (OR=4 ; p=0,002) ; (B) la leucopénie aux patients à la peau noire (OR=4 ; p=0,01) et à la présence de facteur rhumatoïde (OR=6 ; p=0,005) ; (C) l’anémie à la présence d’anticorps anti-SSA (OR=3,8 ; p=0,01) et de pic monoclonal (OR=3,2 ; p=0,02).

Nos résultats montrent qu’une cytopénie est présente chez près de la moitié des patients ayant un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire. Hormis la lymphopénie qui paraît associée à un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire cliniquement actif avec une atteinte cutanée et parotidienne, les cytopénies sont essentiellement associées à des caractéristiques immunologiques : anticorps antinucléaires (lymphopénie), facteur rhumatoïde (leucopénie), gammapathie monoclonale (lymphopénie, anémie). Sur le plan ethnique, la lymphopénie est associée à l’origine caucasienne et la leucopénie à la peau noire.