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Évaluation et suivi de la fibrose hépatique par élastométrie chez les enfants porteurs d’une maladie de Wilson (MW) traitée - 25/04/16

Doi : 10.1016/j.arcped.2016.02.040 
A.-S. Brunet 1, , O. Guillaud 1, C. Rivet 1, L. Lion-François 1, M. Pelosse 1, M. Bost 1, A. Lachaux 1, 2
1 Hospices civils de Lyon, centre de référence maladie de Wilson de Lyon, France 
2 Université Claude-Bernard Lyon 1, France 

Auteur correspondant.

Résumé

But de l’étude

Dans la MW, l’accumulation hépatique du cuivre entraîne des lésions de fibrose d’intensité croissante aboutissant à une cirrhose. L’évaluation non invasive de la fibrose par élastométrie impulsionnelle ultrasonore (Fibroscan®) est validée dans de nombreuses hépatopathies [1]. Mais il n’y a actuellement aucune donnée disponible concernant le suivi de la fibrose hépatique chez les patients Wilsoniens sous traitement.

Méthode

Chez 23 enfants porteurs d’une MW, nous avons comparé les valeurs moyennes d’élasticité hépatique au diagnostic et pendant un suivi de 4ans sous traitement. Les mesures d’élasticité ont été réalisées au diagnostic (T0), à 1 an (T1), 2ans (T2), 3ans (T3) et 4ans (T4).

Résultats

Les valeurs moyennes d’élasticité au diagnostic étaient de 25±14kPa pour les formes hépatiques (N=10, AM=12,2ans) ; de 3,6±0,3kPa pour les patients pré-symptomatiques avec ALAT<80UI/L (N=3, AM=4ans) et de 16,2±8kPa pour les patients pré-symptomatiques avec ALAT>80UI/L (N=4, AM=13,5ans). Pour les formes neurologiques (N=6, AM=14,2ans) de 20,4±11kPa.

Sous traitement, l’élasticité s’améliorait significativement entre T0 et T1 chez les patients wilsoniens (pré-symptomatiques avec ALAT<80UI/L exclues) : 22,2±11,7kPa versus 12,4±4,6kPa (p<0,05). À T2 l’élasticité était à 9,5±2,7kPa, à T3 : 9,4±3kPa et T4 : 8,1±0,9kPa. L’élasticité moyenne était significativement différente à T0 vs T1, T0 vs T2, T0 vs T3, T1 vs T2 et T1 vs T3 (p<0,05). Aucune corrélation n’a été retrouvée entre ASAT et élasticité à T0, T1, T2 et T3 (p>0,05).

Les patients ayant une bonne observance ont une diminution moyenne de l’élasticité de −5,4±3,1kPa entre 1 et 2ans (p<0,05) alors que ceux ayant une mauvaise observance ont une augmentation de 0,24±2,3kPa (p=0,009).

Conclusion

Chez le patient Wilsonien traité, on note une amélioration spectaculaire de l’élasticité du foie durant la première année de traitement se prolongeant entre 1 et 2ans, pouvant correspondre à une réversibilité de la fibrose. Cette méthode non invasive apparaît donc comme un outil très utile pour suivre l’évolution de la maladie hépatique et donc l’efficacité du traitement dans la MW.

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Plan


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Vol 23 - N° 5

P. 543 - mai 2016 Retour au numéro
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