Le Prion est un peptide qui, en changeant de conformation, devient insoluble et résistant aux protéases. Dans sa nouvelle conformation, il est responsable d'un certain nombre d'affections qui touchent l'homme et l'animal. Celles-ci ont en commun une atteinte exclusive du système nerveux central, des lésions de spongiose intracellulaire et des dépôts de PrPsc. Mais le fait remarquable de ces maladies est leur transmissibilité, aucune autre entité associée à des dépôts de substance amyloïde ne possède cette propriété. Ainsi est né le concept de transmissibilité conformationnelle. Comme toute nouveauté, ce concept a eu du mal à s'imposer, une protéine sans acide nucléique ou plus exactement un extrait tissulaire le plus souvent cérébral contenant la protéine anormale est capable de transmettre au receveur une maladie identique à celle du donneur. Les arguments qui confortent la théorie de la protéine seule seront décrits. Mais de ce concept fascinant, le Prion, est né un problème majeur de santé publique ouvert par la description de l'épidémie d' encéphalopathie bovine spongiforme dans les troupeaux anglais, puis la publication, 10 ans plus tard de 11 cas de patients décédés d'une maladie de Creutzfeldt-Jakob particulière par son âge de début, sa symptomatologie clinique, sa durée d'évolution et ses lésions neuropathologiques. La crainte d'une épidémie, car nous avons tous été exposés à l'agent de l'encéphalopathie bovine spongiforme a conduit à de multiples recherches thérapeutiques qui sont, à ce jour, restées vaines.

Creutzfeldt-Jakob disease, kuru, Gerstmann Sträussler Scheinker syndrome and fatal familial insomnia in humans, as well as scrapie and bovine spongiform encephalopathy, in animals, are fatal disorders of the central nervous system that are part of the group of transmissible spongiform encephalopathies, (TSE) or prion diseases. Neuronal intracellular spongiosis and the accumulation of abnormal, protease resistant prion protein in the nervous central system characterize TSE. The conformational change of a host protein, prion protein, into a pathological isoform is the key pathogenetic event in TSE.

Despite their relative rarity, prion diseases have a great impact on the scientific community and society in general. There are two major reasons: first, the heretical hypothesis of a disease transmitted by an “infectious protein” in the absence of nucleic acid, the basis of the conformational transmissibility concept ; second, the panic originated from the appearance of new variant Creutzfeldt-Jakob disease and the evidence linking it to the exposure of humans to bovine spongiform encephalopathy via food contaminated by affected bovine tissue. Novel therapeutic approaches are examined.