La survenue de troubles visuo-perceptifs et/ou de troubles visuo-spatiaux d'installation progressive, sans démence, associée à une atrophie corticale postérieure (ACP) en imagerie cérébrale, a été rapportée comme une forme particulière d'atrophie focale d'origine dégénérative, distincte de la maladie d'Alzheimer. Cependant, les troubles « visuels » présentés par ces patients sont hétérogènes —déficits campimétriques, syndrome de Balint, agnosie visuelle, négligence visuelle, alexie… — et les résultats du très faible nombre de vérifications anatomiques réalisées à ce jour vont à l'encontre d'une unité nosologique. Nous rapportons une série clinique de 24 patients probablement atteints d'une maladie dégénérative cérébrale et dont le symptôme dominant initial était un trouble visuo-perceptif et/ou visuo-spatial. L'analyse rétrospective des données de l'examen neuropsychologique et des corrélations clinico-radiologiques obtenues à l'aide de l'imagerie morphologique et de l'imagerie métabolique (SPECT) nous a amené à distinguer deux types principaux d'ACP. Le premier groupe se caractérise par l'existence de signes cliniques évocateurs d'un dysfonctionnement bilatéral de la voie visuelle dorsale (simultagnosie, syndrome de Balint…) et d'une atrophie ou d'une hypoperfusion bilatérale des régions occipito-pariétales. Le second groupe concerne des patients présentant un tableau clinique fortement latéralisé, le plus souvent un syndrome pariétal droit et plus rarement un syndrome du pli courbe, et chez lesquels l'imagerie cérébrale retrouve une atrophie ou une hypoperfusion unilatérale ou très asymétrique des régions occipito-pariéto-temporales. Des données cliniques complémentaires, l'examen anatomo-pathologique réalisé dans l'un de nos cas et la revue de la littérature nous amènent à discuter l'hypothèse de maladies dégénératives distinctes à l'origine de ces deux types d'ACP.