Gastroentérologie - Sarcomes du grêle - 01/03/08

Doi : PM-03-2005-34-5-0755-4982-101019-200501828

M.-I. Beyrouti,
M. Abid,
R. Beyrouti,
M. Ben Amar,
F. Gargouri,
F. Frikha,
N. Affes,
S. Boujelbene,
A. Ghorbel
Voir les affiliations Masquer les affiliations
^[1] Service de chirurgie générale et digestive, EPS Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie

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Points essentiels

Les sarcomes du grêle sont des tumeurs mésenchymateuses malignes bien différenciées et rares, qui peuvent être rattachées à une origine musculaire lisse, schwannienne ou fibroblastique.
Sur le plan clinique, la douleur et la masse abdominale sont les 2 symptômes révélateurs les plus fréquents ; plus rarement les sarcomes du grêle peuvent se manifester par une complication aiguë.
Aucune méthode d’imagerie ne permet d’en faire avec certitude le diagnostic.
Le diagnostic différentiel se posait, avant l’immuno-histochimie, avec les tumeurs mésenchymateuses indifférenciées, dites “tumeurs stromales” qui sont aussi rares.
Leur exérèse doit être complète et sans effraction tumorale en raison du risque de récidive locorégionale.
Le bénéfice apporté par la chimiothérapie et la radiothérapie est limité en raison de la faible activité mitotique des cellules de la tumeur et de sa faible vascularisation.
La survie à long terme est limitée par des critères de mauvais pronostic : haut grade de malignité, taille supérieure à 5 cm, extension tumorale, rupture tumorale, qualité de la résection chirurgicale et type histologique.

Key points

Sarcomas of the small intestine

Sarcomas of the small intestine are rare, clearly differentiated, malignant, mesenchymatous tumours that can be of smooth muscle, Schwann cell or fibroblastic origin.
From a clinical point of view, the pain and abdominal mass are the 2 types of symptoms that frequently reveal the disease. In rare cases, sarcomas of the small intestine are manifested by an acute complication.
No imaging method can clearly confirm the diagnosis.
Before immunohistochemistry, differential diagnosis was made on undifferentiated mesenchymatous “stromal” tumours, which are also rare.
Exeresis must be complete and without perforation of the tumour because of the risk of locoregional relapse.
The benefits provided by chemotherapy and radiotherapy are limited because of the low mitotic activity of the tumour cells and its weak vascularisation.
Long term survival is limited by poor prognosis criteria: high grade malignancy, size greater than 5 cm, tumour extension, perforation of the tumour, quality of surgical resection and histological type.