L’atteinte cutanée des myélodysplasies est exceptionnelle. Son diagnostic histologique est difficile et sa prise en charge mal codifiée. Nous rapportons l’observation d’une myélodysplasie avec une expression purement cutanée, régressive sous étoposide.

Un patient de 85ans sans antécédents consultait pour une éruption maculo-papuleuse prurigineuse des membres supérieurs, apparue en juillet 2013, s’étendant progressivement au reste du corps. Un traitement par propionate de clobétasol 40 grammes par jour était sans effet. En mars 2014, un bilan étiologique mettait en évidence une bicytopénie à type d’anémie macrocytaire normochrome arégénérative, associée à une neutropénie. Un myélogramme montrait la présence d’un syndrome myélodysplasique débutant, sans transformation blastique. Des biopsies cutanées trouvaient un infiltrat polymorphe intéressant essentiellement le derme superficiel et moyen, comportant de nombreux lymphocytes non atypiques, quelques éléments d’allure monocytaire, de nombreux polynucléaires éosinophiles, avec formation de petits manchons périvasculaires et péri-annexiels. Le diagnostic retenu était celui de myélodysplasie cutanée. Un traitement par étoposide, 50mg 3 fois par semaine, était instauré dès avril 2014, permettant une disparition complète de l’éruption en quelques jours. Par la suite, l’étoposide a dû être interrompu à plusieurs reprises en raison de problèmes infectieux intercurrents. Chaque arrêt était suivi d’une récidive des lésions cutanées et du prurit quelques jours plus tard. Parallèlement, il était apparu de manière contemporaine à l’éruption, une alopécie diffuse du vertex avec un aspect « poivre et sel ». En 6 mois de traitement, la densité capillaire avait considérablement augmenté avec repousse au niveau du vertex et apparition d’une coloration noire des cheveux.

Les localisations cutanées non blastiques spécifiques au cours des syndromes myélodysplasiques sont rares. Elles ont été regroupées en 2013 sous le terme de Myelodysplasia cutis. Compte tenu d’un nombre faible de cas décrits, il n’y a pas à ce jour de recommandation quant à la thérapeutique. L’étoposide, qui n’est pas le traitement de référence dans les syndromes myélodysplasiques, semble être une option intéressante dans le M. cutis. La réapparition du prurit lors de chaque arrêt du traitement est un argument en faveur de l’efficacité de cet agent cytostatique. La chronologie de survenue de l’alopécie et sa régression sous étoposide, associées à l’infiltration péri-annexielle à l’histologie, plaident en faveur d’une relation avec la myélodysplasie cutanée. Néanmoins, la recoloration spectaculaire des cheveux gris chez ce patient de 85ans demeure inexpliquée.

Notre observation illustre l’efficacité spectaculaire de l’étoposide dans des atteintes cutanées et phanériennes des myélodysplasies.