Cette étude vise à évaluer l’association entre les marqueurs d’atteinte vasculaire et ostéoarticulaire en échographie Doppler Pulsée (EDP) et les atteintes viscérales évaluées au cours du dépistage annuel des patients atteints de sclérodermie systémique.

Pour cette étude observationnelle, 47 patients atteints de sclérodermie systémique définie selon les critères ACR/EULAR 2013 ont été inclus de manière consécutive sur 6 mois dans un centre de compétence. Les patients ont bénéficié de manière systématique d’une EDP des deux mains évaluant notamment la perméabilité de l’artère ulnaire et des examens de dépistages habituels des atteintes viscérales de sclérodermie systémique : épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) avec test de marche, tomodensitométrie (TDM) thoracique en cas de suspicion de pneumopathie interstitielle diffuse sur les clichés radiographiques standards ou d’évolutivité des EFR, Echographie cardiaque trans-thoracique complétée par un cathétérisme cardiaque droit en cas de suspicion d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Les résultats des données d’EDP de la main n’étaient pas connus des praticiens coordonnant l’évaluation viscérale au moment de l’étude. À l’inverse le praticien réalisant les EDP ne connaissait pas les atteintes viscérales des patients.

Quarante-sept patients ont été inclus de manière consécutive. La population d’étude comportait 70,2 % de femme, l’âge moyen était de 57ans. Les patients avec atteinte cutanée limitée représentaient 44,7 % des patients.

Une ténosynovite fibrosante sclérodermique était retrouvée chez 17 % des patients et était associée à la présence d’une pneumopathie interstitielle diffuse en TDM thoracique (48,9 % des patients de la population) ; (p=0,023 ; OR : 10,06 ; IC95 % : 1,126–89,94) et d’une atteinte cutanée diffuse (46,8 % des patients) ; (p=0,018 ; OR : 11,2 ; IC95 % : 1,125–100,31). Il existait une association entre synovite positive en doppler (14,9 % des patients) et péricardite (6,4 % des patients) ; (p=0,05 ; OR : 15,6 ; IC95 % : 1,188–204,78). Il existait également une association significative entre la présence d’une occlusion bilatérale de l’artère ulnaire (40,4 % des patients) et la présence d’une HTAP précapillaire en cathétérisme cardiaque droit (diagnostiquée chez 8,5 % des patients) ; (p=0,008, calcul du risque impossible car tous les patients avec HTAP précapillaire avaient une occlusion ulnaire bilatérale).

À l’image des associations révélées par l’examen clinique de la main dans la cohorte EUSTAR [1Avouac J., Walker U.A., Hachulla E., Riemekasten G., Cuomo G., Carreira P.E., et al. Joint and tendon involvement predict disease progression in systemic sclerosis: a EUSTAR prospective study Ann Rheum Dis 2014 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références], l’évaluation de la main par l’EDP corrobore l’évaluation globale du patient sclérodermique : la présence de synovites inflammatoires, rares au cours de la sclérodermie s’associe aux manifestations viscérales inflammatoires de la maladie, elles aussi peu fréquentes. Les ténosynovites fibrosantes s’associent aux atteintes cutanées et viscérales de fibrose. L’évaluation vasculaire révèle de nouveaux marqueurs de sévérité en mettant pour la première fois en évidence une association entre HTAP précapillaire et occlusion bilatérale de l’artère ulnaire. Ces données viennent conforter l’importance de l’évaluation de la main par EDP au sein de l’approche globale du patient sclérodermique.