Le syndrome de Cushing est dû à une sécrétion autonome du cortisol d’origine surrénalienne dans environ 15 % des cas, il est dit alors ACTH-indépendant. Ces principales étiologies sont l’adénome surrénalien et le corticosurrénalome malin, l’hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales en est une cause rare représentant moins de 1 % des cas.

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 48ans, diabétique depuis 6ans, hypertendu depuis 1 an, présentant une obésité facio-tronculaire avec une érythrose faciale, l’enquête étiologique avait confirmé un hypercorticisme ACTH-indépendant (teste de freinage faible négatif, CLU>3 fois la normale, ACTH plasmatique effondrée) la TDM surrénalienne a montré une hyperplasie macronodulaire des deux surrénales, la scintigraphie au noriodocholestérol a objectivé une fixation intense des deux surrénales avec une légère prédominance du côté gauche, le traitement prévu est une surrénalectomie unilatérale (gauche).

L’hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales est une cause rare de syndrome de Cushing, sa pathogénie est hétérogène, impliquant une sécrétion surrénalienne de l’ACTH qui agisse selon un mode autocrine mais aussi une expression illégitime des répéteurs membranaires, l’identification du récepteurs aberrant peut offrir la possibilité d’un traitement pharmacologique, cependant la surrénalectomie unilatérale constitue le traitement de choix.