La démence sémantique est un syndrome caractérisé par une perte progressive des connaissances sémantiques sur les objets et les personnes. S’il existe des critères internationaux incluant la démence sémantique au sein des dégénérescences lobaires frontotemporales, avec la démence frontotemporale et l’aphasie progressive non fluente, les définitions varient suivant les auteurs et un certain flou syndromique existe avec les concepts d’aphasie progressive fluente, de prosopagnosie progressive et de variante temporale de démence frontotemporale. Afin d’établir un consensus français sur le diagnostic et les modalités de suivi des patients atteints de démence sémantique, un groupe de travail s’est constitué dans le cadre du groupe de réflexion sur les évaluations cognitives (Greco). Les critères proposés prennent en compte des données cliniques, neuropsychologiques et d’imagerie. Ils définissent des formes typiques et atypiques. Le diagnostic de démence sémantique typique repose sur la présence d’une perte progressive et isolée des connaissances sémantiques, attestée à la fois par un trouble de la compréhension des mots et un déficit de l’identification des objets et/ou personnes, avec en imagerie une atteinte temporale. La démence sémantique est atypique lorsque l’atteinte des connaissances est unimodale (verbale ou visuelle), ou lorsque d’autres troubles cognitifs (non sémantiques), ou des signes neurologiques, sont associés à l’atteinte sémantique, à condition qu’ils soient discrets et non inauguraux.

Semantic dementia (SD) is a syndrome of progressive loss of semantic knowledge for objects and people. International criteria propose that SD be included in the frontotemporal lobar degeneration syndromes, with progressive non-fluent aphasia and frontotemporal dementia (FTD). However, several related syndromes have been defined that clinically and conceptually share both similarities and differences with SD: fluent progressive aphasia, progressive prosopagnosia, temporal variant of FTD. In order to establish a French consensus for the diagnosis and modalities of evaluation and follow-up of SD, a working group, composed of neurologists, neuropsychologists and speech-therapists, was established by the Groupe de réflexion sur les évaluations cognitives (GRECO). New criteria were elaborated, based on clinical, neuropsychological, and imaging data. They define typical and atypical forms of SD. A diagnosis of typical SD relies on an isolated and progressive loss of semantic knowledge, attested by a deficit of word comprehension and a deficit of objects and/or people identification, with imaging showing temporal atrophy and/or hypometabolism. SD is atypical if the deficit of semantic knowledge is present only within a single modality (verbal versus visual), or if non-semantic deficits (mild and not present at onset) and/or neurological signs, are associated with the semantic loss.